[前言:壞消息是老闆真的分身乏術撥不出時間寫沙丘,好消息是已經寫新的專題。於是按老規矩用舊文重貼來冷飯熱炒一下。在達利不遠千里跑去 LV-426 幫忙催產異形之前,他曾繞路過去沙丘,準備要扮演帝國皇帝 Shaddam IV。下文包含了這個史上最曲折的劇組故事,而圖左正是他原本會在電影中的華麗扮相。]
【達利如何催生異形寶寶】#葉郎電影徵信社 #舊文重貼
1979年上映的《Alien 異形》馬上要滿四十週年。四十年來有一個響亮的名字一直低調地躲藏在《異形》電影宇宙的深處不為人知,而那個人偏偏正是當年催生異形寶寶的關鍵人物。
他的名字叫達利。對,就是你認識的那個達利。
▇ 史上最偉大的失敗製作
一切的起頭是這位西班牙超現實主義藝術家有一天突發奇想覺得他要去好萊塢當明星。他想要演的是科幻小說家Frank Herbert的科幻巨著《Dune 沙丘魔堡》中的銀河帝國皇帝一角。
《Blade Runner 2049 銀翼殺手2049》的導演Denis Villeneuve此時此刻正偕同Javier Bardem、Josh Brolin、Oscar Isaac、Rebecca Ferguson和Jason Momoa等重量級卡司在沙漠裡拍攝《沙丘魔堡》電影。但在Denis Villeneuve之前已經有非常多人嘗試過要把《沙丘魔堡》搬上銀幕,他們之中唯獨只有David Lync那個食之無味、棄之可惜的版本抵達終點。而最令人津津樂道的就是達利參與的這一次華麗的嘗試:被譽為史上最偉大的失敗製作的Alejandro Jodorowsky版本。
智利導演Alejandro Jodorowsky被稱作邪典電影之王,他的《El Topo鼴鼠》和《The Holy Mountain 聖山》雖被譽為邪典電影的經典,但嚴格說仍是有利可圖的商業製作。法國製片Michel Seydoux因此告訴他下一部不論他要拍什麼他都可以幫他找到錢。
Jodorowsky的華麗卡司其實一點都不輸給Denis Villeneuve的版本:除了《Citizen Kane大國民》的Orson Welles、《Sunset Boulevard 紅樓金粉》的Gloria Swanson、《Kill Bill 追殺比爾》的David Carradine、《Rocco e i suoi fratelli 洛可兄弟》的Alain Delon之外,還找了滾石合唱團的Mick Jagger跨界來演男主角。但最令人錯愕的跨界還是達利。
▇ 達利引介異形之父
當導演和達利在紐約碰面談條件時,不按牌理出牌的達利提出了大概是電影史上最匪夷所思的合約條款:
1. 皇帝寶座的設計必須是「由兩隻交錯的海豚組成的馬桶」;
2. 皇帝的朝臣必須由達利認識的朋友擔綱演出;
3. 達利將不會閱讀劇本上的任何敘述(他的理由是「你的點子一定不會比我的厲害」);
4. 為了成為好萊塢有史以來身價最高的演員,達利的酬勞將以每小時10萬美金的費率計算。
天知道為什麼導演Alejandro Jodorowsky為什麼會答應這麼瘋狂的條件。不過導演也有他自己的解套方式:據說他隨即修改劇本把達利的戲份刪到可以在一個小時內拍完的量,剩下的台詞將由一個機器人替身代替達利佈達皇帝的旨意,而不再由皇帝本人親自現身說法。
但達利這高貴的酬勞也不是白拿,熱心的大師隨即發揮了他在歐洲藝術界的廣闊人脈,幫導演介紹了一位即將影響電影設計美學數十年的前衛藝術家:後來以《Alien 異形》獲得奧斯卡最佳視覺效果的瑞士超現實主義藝術家H. R. Giger。
▇ 從娜芙蒂蒂王后到異形頭骨
H. R. Giger 14歲的時候第一次在明信片上看到達利的名作《Premonición de la Guerra Civil 內戰的預感》,立刻對於畫作中撕裂的身體結構和陰影的運用方式感到目眩神迷。
本來學建築和工業設計的他,開始善用自己的工業設計專長和達利的超現實主義風格畫面,在肢解的人體上組合各種機械道具、軍事裝備、觸手、生殖器官、骷髏和骨頭,成為獨樹一格的哥德風藝術。
1975年達利從好友處得到了一本Giger的畫冊,隨即邀請Giger帶著女友到達利在西班牙的住處度假。達利的家是當年歐洲藝術界的聖地,許多藝術家都透過好客的達利在這裡認識和交流。
達利很快把Giger介紹給正在為《沙丘魔堡》找視覺設計的導演Alejandro Jodorowsky:「這是非常不可思議的藝術家,應該對你有幫助。」
1975年底、1976年愛寵,Giger飛往巴黎開始替《沙丘魔堡》劇組工作的同時,也在巴黎舉辦了一次小小的個展。後來成為《異形》中的怪物原型的那幅作品《Necronom IV》也出現在展場。
有趣的是這幅異形的概念圖中居然找得到達利的影子。達利在1972年一幅名為《Nefertiti 娜芙蒂蒂》的素描裡頭,就把著名的埃及娜芙蒂蒂王后塑像從長長的脖子一路延伸到帽子的絕美線條,還原成變形的頭骨。電影中異形光滑而細長的頭骨幾乎就是達利想像中娜芙蒂蒂頭骨的翻版。
▇ 我害怕我腦袋裡的畫面
這時候另外一位創造《異形》的要角也在巴黎登場。
來自美國的Dan O’Bannon是個年輕的電影全才。他剛剛和大學同學John Carpenter 一起完成了成本僅僅6萬美元的處女座《Dark Star 黑暗星球》。O’Bannon身兼演員、編劇、美術設計、特效執行的才華讓《沙丘魔堡》的導演Alejandro Jodorowsky相中,說服他放棄美國的一切(房子、車子、還有他寫到一半的《異形》以及《Total Recall 魔鬼總動員》的劇本),飛到巴黎加入他的華麗劇組。
「跟我來,有個新的藝術家億要讓你認識認識。」Jodorowsky立刻帶著O’Bannon到展場裡頭看H. R. Giger的作品。
這兩位《異形》的生父、生母終於見面的歷史性一刻其實詭異怪誕到極點。黑髮的Giger穿著一身黑色皮衣,皮膚慘白的像是此生從來沒有見過陽光一樣。O’Bannon還以為自己見到了吸血鬼本人。
講話輕聲細語的Giger一碰面就企圖分享精神科醫生開給他的憂鬱症處方——鴉片。
「你要來點鴉片嗎?」
「你為什麼需要用那玩意兒?」
「因為我害怕我腦袋裡的畫面。」
「可是那些只是你腦袋裡頭想像出來的啊。」
「那才是我感到害怕的原因。」
O’Bannon請求Giger讓他借走他的畫冊,回到旅館花了一整個晚上沈浸在Giger的世界裡。巴黎的這一夜改變了O’Bannon的一生,也改變了好萊塢電影史。
▇ 被異形爆胸的克隆氏症患者
Dan O’Bannon先前一直在寫一個關於太空中的怪物的劇本。但他腦中始終苦無怪物的具體形象。
O'Bannon自己是一種和先天免疫有關的罕見疾病克隆氏症(Crohn's disease)患者。克隆氏症的病徵包括腹部常感不適或隆起、嚴重腹瀉、抽筋、作嘔及大便出血等。持續不斷的絞痛、抽筋正是那些寄生在肚子裡的想像怪物的起源。患者形容發病的過程說「像是鴨子一樣,表面上優雅地在水面上漂浮,其實水面下正發瘋似地暴力打水」。
《異形》中令人頭皮發麻的異形爆胸橋段正是來自於克隆氏症病友O’Bannon自己的真實經驗 。
當他看完H. R. Giger那本超乎想像的畫冊:「我被Giger作品中的原創性給狠狠擊中。它們不只是令人害怕萬分的作品,更重要的是它們還是充滿原創力、絕美至極的作品。我一邊看著它們一邊心想:如果誰可以讓這傢伙設計一隻電影中的怪物,絕對會是史無前例的空前成果。」
O’Bannon知道他終於找到了他始終無法完成的《異形》故事缺少的關鍵元素,他稱作「蛋糕上的櫻桃」。
▇ 難產的沙丘魔堡催生了剖腹產的異形
《異形》的生父、生母在巴黎見面的這一天其實距離《沙丘魔堡》這個製作宣告夭折已經只剩幾週的時間。
《沙丘魔堡》的原作者Frank Herbert到歐洲出差的時候順便去劇組探班,發現瘋狂的導演還沒開拍就已經把950萬美元的預算花掉整整200萬,而且完全自由發揮、離題甚遠的劇本已經讓電影可能長達14個小時,用Herbert的話來形容「整個劇本已經是一本電話簿的規格」。
1976年初Alejandro Jodorowsky的《沙丘魔堡》因為投資人撤資而宣布無限期中止(稍後Ridley Scott接手籌拍也同樣半路放棄)。
當年拋下一切飛往巴黎的Dan O’Bannon身無分文地回到美國,瀕臨破產的他只能借住在編劇好友Ronald Shusett的沙發上。他只能拼命寫劇本,希望終有一天能翻身脫離這張沙發。
結果好運突然從天而降。當年曾試圖叫他不要去巴黎、來幫我們做特效的好萊塢科幻片劇組《Star Wars 星際大戰》一砲而紅,原本對科幻片興趣缺缺的Fox突然變得渴求任何隨時可以開拍的科幻電影。《異形》橫空出世。
當年《沙丘魔堡》導演Alejandro Jodorowsky留下的另一個遺產也被《異形》繼承:
Dan O’Bannon在《異形》劇組沿用了Jodorowsky獨一無二的美術設計工作模式。他把Jodorowsky集結的全球美術菁英——法國漫畫家Moebius、英國設計師Christopher Foss和瑞士超現實主義藝術家H. R. Giger集合在旅館房間,讓他們用擂台賽的方式提出各自的設計,誰的設計圖勝出就掛誰的名字。
這組被Jodorowsky稱作「spiritual warriors 精神戰士」的美術兵團成員,先後不同程度參與了導演Ridley Scott的《異形》和《Blade Runner 銀翼殺手》的設計工作,更影響了《Akira 阿基拉》、《Ghost in the Shell 攻殼機動隊》、《The Terminator 魔鬼終結者》、《The Fifth Element 第五元素》和《The Matrix 駭客任務》等等經典。
現在誰還敢說達利一個小時收費10萬美元很貴呢?
同時也有1部Youtube影片,追蹤數超過12萬的網紅朱學恒的阿宅萬事通事務所,也在其Youtube影片中提到,馬的郭正亮今天又罵我笨蛋,我說緊急授權不是應該要緊急狀況存在嗎,可是行政院發言人羅秉成說不缺疫苗啊,既然不缺哪裡有緊急狀況需要授權? 為什麼硬要這個時候硬要通過 我跟你講阿宅你這個就不懂了 我又不懂了糟糕 我跟你講 因為當初衛福部對高端做了採購合約 他有一個但書 對 EUA通過之後才能啟動 就是說...
一種怕醫生跑了的概念 在 麻的法課 - 邱豑慶醫師 Facebook 的精選貼文
剛通勤回到家中,私訊依舊炸鍋,這是這系列的最後一篇,此後不再發言。
粉絲朋友裡面有很多空服,去年三月起,就有紛絲私訊我,她們對於航空公司要求政府,讓空服豁免隔離,都感到十分憂慮,但部分同事也都不想隔離,她很害怕來詢問我意見,當時我沒有幫她發文。
是人都不想被隔離,有家庭的人誰不想回家?當我看到機師的排班執勤表時,我真的想說『真的沒有人能關起來隔離,出來就飛,飛完又隔離,這樣的高壓真的不可能長久。』
但我幫她發這個文,搞不好她還會被同事們公幹。
不自律犯錯的人應該被公幹,我支持,該居家隔離的人跑去夜店跑去開房間那絕對該死,我同意。
但回頭看看私群和私人臉書某些機師的那些言論,我是不知道為什麼要綑綁整個群體去幫他們護航啦。
這就很像罵首長無能怠惰,首長卻說我們基層已經很辛苦不要批評,這是偷換概念。
如果換成是醫師應該居家隔離期間,全台灣跑透透還跑去打砲開房間,我想輿論帶頭把醫師抓出來公審的搞不好就是我們醫界自己,說不定還有我一份(我自首)
整理一下今天的私訊,大概分成兩派。來罵我的真帳號假帳號不論,大概就是你想像得到的那些。但也有很可愛的空服員粉絲來跟我說,醫生你不必再幫我們發聲,我也覺得只是某些人自己玻璃心炸裂。
Doctor不必?真的不必嗎?
這裡面我看到一些特別想提出來講的。
Case 1: 有人來拜託我幫忙發聲,應該讓她的外籍配偶返台。然後她的頁面全部都是在罵陳時中,罵政府,罵政策的。
Case 2:有位空服的論點讓我特別想提:爛時鐘,把醫護當寶,把空服當草。
Case 3~n:是許多記者朋友來要授權轉載的,熟悉的我客氣拒絕,不熟的我通通嚴詞拒絕,並且告知如果未經授權轉載,就等我的存證信函。
我先講個故事,當衛福部放話醫護每天每人一萬獎金這件事的時候,我就寫過文了:請公開明細,到底有哪些醫護真的有領到每個病人每人每天一萬的獎金?從去年十月到現在,我認識的人一毛都沒拿到,把隔離病房當長板坡進進出出的麻醉科子龍們,誰領過一毛的獎金?
發文當下不到半小時,就有一堆嗜血的藍莓聞風而上,要求授權轉載,我不但拒絕而且果斷刪了文,我不願意被反對黨當成內亂的武器。
事實上別講陳時中有沒有把醫護當寶?光石崇良對醫界有多『友善』大家應該不陌生,身為在公家醫院的醫師像我一樣白目,敢動不動針對健保署和衛福部發文的應該沒幾個,。
不是我奴,不是衛福部不能罵,但從防疫以來的結果告訴我們,你我還能好好的坐在這裡對疫苗挑三揀四,對政策不滿靠北政府,絕對有CDC的功勞。疫情爆發進來的時候,我們沒有內亂的本錢。一個穩定有效的疫情指揮中心絕對不能少,這是身為國民的社會責任。
如果記者拿著我昨晚的醫師宿舍文章和留言串裡各個醫護的宿舍照片,斷章取義來去攻擊空服嬌貴難伺候,然後我跟你說你自己去看原文,是記者扭曲,請問你可以接受嗎?
如果不行,都出社會的大人了,如果只為逞一時的意氣,發文討拍放任照片留給反對黨的去操弄素材,攻擊指揮中心,被罵了再來說,都是記者斷章取義?你要去看原文?這樣大家可以接受?
為了達成目的,與魔鬼合作是可以容忍的嗎?事實上從留言區那些假帳號和真假難辨的照片,說沒有政治力量在後面有意的推波助瀾我不相信。
這張遞尿布的照片,是記者拍的嗎?不管戴玉鐲的是家屬還是空服,都還有馬賽克,那旁邊全副武裝的醫護呢?對比之前罷工時,只要有新聞照片拍到空服,就有人說那是我的肖像權,你沒經過同意不能發,那請問你有尊重過醫護的肖像權嗎?
我從不支持衛福部,事實上我罵衛福部和健保署的時候遠比稱讚他們的時候多,但面對疫情,我尊重配合疫情指揮中心的政策和指揮。
屏東枋山的delta病毒能成功守下,就是個證明。如果誰整天喊說我來幹也不會比陳時中差的,拜託,請他去旁邊楓港。
最後,本系列我不再發文,事實上從私訊內容看來,大部分空服員還是非常理智,也非常配合政策的。
少數來鬧版的,發出來的文字連錯字都錯一樣,要加油啊。
拿著邱顯智的圖來假裝家屬,又講不出到底是哪個地點,要人家自己查,有這種空服員家屬嗎?
一種怕醫生跑了的概念 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的精選貼文
【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業,擁抱人生的不完美】
「醫師,這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有,怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師,國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症),是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病,目前仍沒有治癒的方法。
■生命的缺口,成就一生的志業
「我國三的時候,發現自己跑步越來越慢,覺得奇怪,在高一時確診,才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)。」得知之後傷痛萬分,但怕家人與朋友擔心,仍然強裝鎮定,陳醫師回想,「我高中畢業時還向同學誇下海口,說我有三大目標:第一,當醫生,希望治癒我的病;第二是唸博士班,深入了解這個疾病的機制;第三,是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程,發現該疾病沒有治癒的方法,便萌生退意,總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
因為內心的抗拒,陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關,直到三年前就讀博士班的某一天,指導教授對他說:「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色,不研究這個太可惜了 !」後來,陳醫師換個角度想,疾病能治癒當然最好,但若沒有辦法,只要有任何方式可以減緩其發展,還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵,陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路,也在今年和日本相關單位聯繫,打算赴日進修肌肉病理學。
不過,他也感慨地說道:「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會,遇到當初診斷我的楊智超醫師,至今已過了十八年,從最初的排斥、懷疑到欣然接受,當我繞了一圈終於又回到這條路上時,楊醫師也要退休了。」在台灣,研究該領域的學者相當少,這類病例也因為不多,所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
因此,陳醫師希望透過自己的力量,或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享,近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果,即使無法投稿論文,卻能滿足他探索問題的好奇心,甚至發現以前看似無關的所學,都能相互融通,能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中,陳醫師道盡一路走來的波折,但從他略帶喜悅的表情中,可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
■不讓疾病留給下一代,「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師,也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病,四肢也隨年紀逐漸萎縮失能,面對自己的疾病,陳燕麟有著超凡理性,「目前還站得住,我能走就盡量走,多感受走路的感覺。」
陳燕麟回憶,在國二、國三的時候,自己跑步愈來愈慢,甚至腳踮不起來,心裡覺得奇怪,就去看了醫生,住院期間,做了一堆檢查。
「出院前,主治醫師對我說,要做肌肉切片檢查,因為是一個小手術,躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥,再拿刀把皮割開,把肉挑出來,雖然有打麻藥,但是在取出肌肉組織,剪斷的那一瞬間,還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程,留下深刻印象。
「你罹患的是肌肉萎縮症,這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了,在醫學發達的年代,怎還會有這樣情況?那時,我是怎麼回到家的,都想不太起來。」
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大,這也是他現在致力研究肌肉萎縮症,希望以基因檢測做為第一步的原因,當基因檢測愈來愈成熟,可以讓某些病友,不用體驗可怕的肌肉切片手術。
「有次閃過一個念頭,其實,我不一定要治癒這個病,如果有機會可以減緩它惡化,例如,本來 30 歲要坐輪椅,延緩到 40 歲,這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程,通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素,一是肌肉細胞本身無法正常運作,二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後,若判斷屬於肌肉類問題,牽涉到的基因大約有 150-200 個。
然而,早期的基因檢測並不發達,頂多鎖定特定一、兩個基因,採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗,效果不彰,所以即使病人知道了自己的疾病類型,仍不曉得是哪個基因出問題,加上當時也沒有資料庫的概念,所以分析結果也就束之高閣,無法多加利用。
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世,檢測以組合基因 (panel) 的方式,一次可偵測多個基因位點,較過去更有效率。但是,陳醫師也點出其中的挑戰:「萬一測完結果是陰性,變成還要再找其他的組合 (panel) 來做,而一次檢測的費用大約四萬,多次檢測的醫療花費相當可觀,也會造成病患很大的負擔;更重要的是,即便病人願意自費,醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
即使如此,基因檢測依然有其重要性。在看診過程中,陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命,也有家屬擔心自己帶有隱性基因,會遺傳給下一代,而最佳的防範策略就是基因檢測,因此他決定自掏腰包,默默協助病友。
後來,病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事,鼓勵陳醫師以募款方式執行,「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初,僅得到醫院同仁的支持與贊助,資源並不多。直到某一天,陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話,表示希望一起響應,並協助募款,後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽,以及攝影作品的義賣,終於募得了兩百七十萬左右的資金,讓計畫得以順利進行[3]。
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關,臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病,可影響四肢、軀幹、顱面肌肉,並且在顯微鏡下,顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD),指的是一群異質性的進行性肌肉失養症,主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉,以體顯性/隱性遺傳為主,與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師,John N. Walton以及 F. J. Nattrass,於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症,保守估計其盛行率約為20,000分之1。
罹患此病的患者,其共通點為近端肢體無力、萎縮,早期會發現患者爬樓梯有困難,或是蹲下後再站起來,需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺,呈現蹣跚步態(waddling gait),要把手舉高也可能會出現問題,並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging),小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
一般而言,兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主,而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉,容易造成肢體活動度的限制,甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展,並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
依據患者的不同基因病變,其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度,以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同,可概分為體顯性遺傳(LGMD1),以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類,其中以LGMD2為大宗,病患數量相對較多。
LGMD有各種不同的亞型(subtype),是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同,可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等,目前已發現有超過25種亞型。
■為肌萎症研究鋪路,做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元,一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴,但對許多病友來說,因病沒了工作、生活都成問題,更別提拿錢做基因檢測,想減輕病友的負擔。」陳燕麟說,自己經濟狀況算好的,還有工作,只要能溫飽,其它的錢想拿來做有意義的事。
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動,「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩,但這公益之事,應集合社會之力,一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事,耕莘醫院大力支持這項計畫,並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室,也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
陳燕麟感謝醫院支持,他希望趁著自己還能動,「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走,如同鋪路一樣,前面鋪好了,後面的人只要接力進行就好。
因為疾病曾經畏懼死亡,陳燕麟體悟生命脆弱,「如果有什麼想做的事,遲做總比沒做好,即早找到方向,或許這輩子不見得達到終點,但至少可以離終點近一點。靠近一點,看到的東西一定不同。」
關於肌萎症這個疾病,陳燕麟說,研究的前輩很多,很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比,希望盡己所能,貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法,不知道結果會是如何,不過他相信,只要開始走,終點線就不遠[4]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」:https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代!肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」:https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說:骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶「國家衛生研究院-論壇」出版品(電子書免費線上閱覽)
https://forum.nhri.edu.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #肌萎症 #肌肉萎縮症 #陳燕麟 #罕見疾病 #LGMD
罕見疾病基金會 / 衛生福利部 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
GeneOnline 基因線上 / 大愛電視 DaAi TV
罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
📢肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師,擁抱生命的不完美!全台罕見疾病發聲出版計畫:https://bit.ly/3sLwktw
一種怕醫生跑了的概念 在 朱學恒的阿宅萬事通事務所 Youtube 的最讚貼文
馬的郭正亮今天又罵我笨蛋,我說緊急授權不是應該要緊急狀況存在嗎,可是行政院發言人羅秉成說不缺疫苗啊,既然不缺哪裡有緊急狀況需要授權?
為什麼硬要這個時候硬要通過
我跟你講阿宅你這個就不懂了
我又不懂了糟糕
我跟你講
因為當初衛福部對高端做了採購合約
他有一個但書 對
EUA通過之後才能啟動
就是說之前
你的資金不能用
所以我跟你講那個合約
就是這個合約要啟動
你EUA要通過
那是高端急啊關我屁事
所以我說為什麼要這個時候過嘛
裡面有人在配合他
因為他只要過了
那這個合約就可以到銀行貸款
直接把錢領出來
因為這是國家的合同
那他錢領出來要幹嘛去買乖乖嗎
因為他沒錢了
他當然沒錢他本來股本就不夠
然後第二個當然也包括股價一定漲停
我跟你講今天台康台耀國光高端全部漲停
然後聯亞漲29%
所以我跟你講就是基本上
你要從金融面去理解這件事
就是他怎麼那麼急呀
那第一個就是有人要退場
資金從股市退場
那第二個就是這個公司真的沒錢了
那沒錢了 不是看起來
你給他過了萬一他倒了怎麼辦
不會啦
881乘以500萬是40億 怎麼倒
不是啊
但是他如果真的認真要做三期
他如果認真要做三期錢不夠
真正的挑戰是在哪裡
比如說我們這一波AZ打完大概八月中
那平均現在AZ一天大概打到
十六萬到二十幾萬之間
那你如果高端啟用那一天
那結果打得人突然低於五萬呢
那就當然跑啊廢話 要我我也跑啊
阿宅我跟你講
那個時候才是見真章的時刻
就是表示人民的信任到哪裡嘛對不對
就沒有信任啊
那因為它的瑕疵太多嘛
比如說我隨便舉兩個例子
第一個就是
你明明二期完全解盲是十月二十八號
是 因為要過兩百九十天 我如果沒記錯
就將近六個月
你完全解盲還沒完
那表示副作用還有實際的療效
你都不確知
長期觀察沒看到
結果你就急著在七月二十號就急著讓他過
那是什麼意思啊
而且他通過之後
就可以立即開始製造
他EUA是緊急授權可以開始製造
我跟你講今天柯P講一句話是蠻對的
他說可以允許製造
不等於可以允許接種
對對對不一樣
我覺得柯P講這句話真的是對
那為什麼我要讓你試
我為什麼要當白老鼠
因為他後面規定有個很鳥
我跟你講第一個
我要按部就班罵因為這東西實在太多了
我們有二十一個委員
藏頭不露臉名字比劃生辰八字都不知道
他什麼領域專業你也不知道
他姓什麼你也不知道
他長什麼樣你不知道
他在會場講了什麼話你也不知道
通通都不知道的狀況之下 過了
就怕被噹嘛
你如果有專業你怕被噹個屁
阿宅我再講另外一點
國民黨不是開了一個記者會
公佈了食藥署裡面流出來一些文件
那就講到高端的 本來在六月
有三個時間點的製造成品
那有百分之八十二不合格嘛對不對
這個居然跟緊急授權也沒有關係
因為緊急授權只看他的臨床數據
他的中和抗體效價是不是高於AZ
他的標準就是這樣
那至於我製成的品質優不優良
他不管 你知不知道
他只看數字
這個完全是一個很北爛的東西
全世界哪有這種事
你讓他緊急授權是指
他的中和抗體效價夠了嘛 對不對
可是你怎麼可以允許
這個製作的良率這麼低的公司
然後就放心讓他來製造疫苗來讓我們打
而且你不是說
我已經不是良率的問題
是你今天看到的所有數據
是沒辦法證明他真的有抵抗力的
它的T細胞反應到底怎麼樣
我跟你講沒有錯因為中和抗體大概跟B比較連繫
那T細胞怎麼作用不知道
就是因為會產生保護作用
有B細胞跟T細胞
那T細胞通常都是要體內要觀察
它的實際作用才會知道
就是有看過工作細胞的都知道
T細胞是對抗病毒的時候主要作戰能力
也就是在台灣幼稚園到小學生都看得懂
所以為什麼要做三期就這原因
因為要打到人體裡面要做觀察
而且量要夠大 是
要做三、四萬人
那他現在的問題就在這
所以今天路透社發了一個新聞講的很坦白
他說他的臨床實驗沒做完
然後他用的詞是efficacy data
not available
就efficacy就是效力效能效價
連這個最重要的數字都沒有
他就直接這樣寫
然後說可是台灣的衛福部說這樣
他的文章這樣寫
我這樣講因為這個東西真的很誇張
我們再告訴大家
聯亞跟高端是二階中期解盲
但並沒有二階臨床完成
二階臨床還沒有完成
你就申請EUA還過了
陳時中真的很荒謬
還拿去跟全世界其他比
世界上其他的Moderna Pfizer
Johnson & Johnson然後AZ阿斯特捷利康
都是在三期期中報告已經解盲才申請EUA
他們天差地遠好嗎
而且我還是要講美國這個
我一定要唸一下美國的FDA
都會說他的諮詢委員是經過仔細篩選
有排除掉任何存在利益衝突的人士
以便公眾科學界能夠更了解的
更清楚了解新冠疫苗
FDA官網是把這十八個成員
全部列出來有一個席次從缺
他列出來這些人的背景是
德州休士頓大學醫學院博士
傳染病學教授Hana El Sahly
其他成員有臨床研究、兒科專業
免疫與呼吸疾病病理學
還有行業代表Head of Medical Affairs副總裁
還有FDA的生物製品評估研究中心負責人
聯邦政府指定科學顧問
我講到這裡我就問
請問那二十一個人開會的人是誰
阿亮你知道嗎
不知道
我們就這樣講
而且到底是誰投反對票也不知道
連會議紀錄都沒有連錄音錄影都沒有
阿宅我跟你講一點更離譜的
你記不記得昨天食藥署的吳秀梅
她本來怎麼講
她說十八個人只有一票反對
有一票說要補件對不對
那其他都是同意
那今天改口今天說什麼你知道嗎
今天說十五個人是有條件同意
結果我去查什麼叫有條件 兩個條件
第一個每月都要交安全監測報告
第二個
第二個是一年之後要交出保護效益報告書
可是等等等等等等等
我光聽到這裡我就覺得不太爽
你就快昏倒了
你的保護效益
報告書是奠基於中華民國台灣
這些沒有選擇的國民 來當你的白老鼠
在不情願的狀況下接受注射
我問你一下
假設你就開打了 開打了
假設第一個月第二個月這樣下來
有一堆人打了高端嘛
然後他又確診假設有這種狀況
那他的保護效益就會被質疑
那當然 那你要不要喊停
以AZ的狀況我們都死了那麼多人也不喊停
調查應該是不會停 是嘛
他就要一年之後才要他提保護效益報告
那如果說你明明打一個月打兩個月
然後你明明打了之後還確診
那你不用停下來停打
來檢驗一下你的保護效益嗎
你知道我的意思 我知道
這個問題多核心啊
那我們一定要試完一年
才可以看他的保護效力報告
我們這樣講
這什麼邏輯啊
這個網友講的對
三期的受測者
在所謂的各藥廠的三期臨床裡面是拿錢的
我不但有保險
我還要跟你拿錢
一個人所有成本加一加夯不啷噹大概3萬美金左右
那可能我實際拿到手上也許一萬五
因為還要分給醫生 還要給醫生還有護理師
那現在他在台灣是我中華民國
不只免費 是我政府花錢買的
我們花錢買的東西打自己身上
然後給你做報告然後拿去賣給國外
結果你這樣講好了
高端今天又宣布一個好消息
說我們在巴拉圭找到了一千個人做第三期臨床
這個怎麼叫第三期 笑死人
第三期還有一千人的喔
第三期是三萬到四萬
而且你知道他的內容嗎
他說那一千個也是一樣
一半打高端一半打AZ
這個哪裡是第三期
我跟你講這個狀況就完全的
把台灣的狀況
我不知道他在那邊花了多少錢
你把台灣這種不合理的狀況
搬到國外去的時候
我最後還是要講一件事情
你知道那些人
那十五個人說都要交報告的那些人
我只問一件事情
請問阿亮
如果國會要調查這二十一個人是誰
衛福部可不可以
食藥署可不可以保密為由不公開
今天阿中不是講了嗎
說他要提供去識別化的那個審議的過程
我跟你講我就問一件事情
你說我們網友這個仔細想一想
你是中華民國國民
國家要決定有一樣東西
可不可以打到你身上
結果他決定的過程
是叫二十一個沒有臉不知道名字
連他聲音是什麼都不知道
你也不知道他有沒有利益糾葛
而且阿宅我嚴重懷疑這二十一個
可能都打了AZ或莫德納
對啊 不然這二十一個人要不要全打高端
他也不可能
那結果我們在一個不公開不透明的黑箱裡面
決定了中華民國的國民要花多少錢
買這個五百萬劑的疫苗
然後打到我們身上
那你看這個東西到底對不對
我就問阿亮一件事情
你政治學博士
請問什麼時候憲法高度的監督
立法監督行政權力怎麼會低於民法
沒這回事
我們所有的機密預算
都必須在立法院開機密會議
來審查 那對不起疫苗採購不是機密採購
這個是主計處的定義
對主計處已經講了
所以根本就是胡說八道
而且還沒完
他連著二十一個人資料公佈都要去識別化
我就問一件事情
這二十一個人如果是專家
為什麼不敢堂堂正正的面對大家
你今天做了一個決定
然後你說不好意思
我不能露臉我不方便
然後陳時中還說
我怕他們不能暢所欲言
這是國家的政策你說不能暢所欲言
你以為是在酒店叫小姐
你不能暢所欲言不好意思
而且如果是獨步全球的台灣創新
你不是應該要很驕傲嗎
對啊你講出來啊
你到時候告訴全世界
中華民國台灣的高端疫苗用的是
immuno-bridging就是免疫橋接
就是我就是我李秉穎弄的
我叫全世界給我一個諾貝爾獎
就不敢啊
你講到這四個字才令人火大
他說日本也在搞免疫橋接
那到底是怎麼樣
今天風傳媒登了一篇文章
他說日本人家也做非劣性的比較
非劣性比較不等於免疫橋接
他等於是設定一個疫苗來做比較
比如說高端比AZ
人家日本人就很老實
比如說第一三共製藥
因為他是要做mRNA
那他就老老實實的去對比
輝瑞就BNT或者是莫德納
那請問你高端不是做次蛋白疫苗嗎
你為什麼不去對比Novavax呢
你應該要比同級疫苗
你做的是腺病毒就比AZ
為什麼去對比AZ這種腺病毒疫苗呢
我們還是要講
但是之前不是有側翼講說
沒有啊他們做的是類似
我們的免疫橋接的非劣性實驗
我先這樣講
non-inferiority原來都是
大部分是在藥學裡面
藥學裡面的概念就是
舊藥可能有一些副作用或是比較貴
那我今天做了一個新藥
我必須要證明我的新藥
並不比它inferior
就是並沒有比它劣等
也就是我證明我的效能在它以上
那我就有必要做這個新藥
病患就有可以考慮買我的藥
我也許比較便宜也許比較沒有副作用
所以non-inferiority是要經過臨床實驗
不是單純數據在比
你也許中間會有拿抗體或是數據在比
但是你要做non-inferiority
你可以去看藥學的研究報告
都要做臨床
我問過陳秀熙教授
這個如果要做的準
高端要比AZ他說要做十三萬
要做這麼多
樣本要做到十三萬
根本不可能
我們姑且不要講十三萬你做不到
那你為什麼選AZ呢
你是選那個比較好吃的 最差的
因為這個邏輯我再幫阿亮解釋一下
我跟你講我們的網友在我們的教育之下
大概已經變成全世界
國民對疫苗的常識平均了解率已經最高了
AZ目前來講在第一劑第二劑的注射來講
相對它的efficacy是在所有疫苗裡面比較低的
所以你今天Novavax可以超過九成
次蛋白Novavax系列可以超過九成的時候
你高端也做次蛋白 為什麼你的
我們就算高端做的是non-inferiority
就是不比它藥劣的非劣性實驗的時候
為什麼不挑Novavax
你為什麼不挑比較高的你要挑一個AZ
那AZ我們還是要講
各位我對AZ都沒有特別的意見
但它就是一個比較早期的
人類對抗新冠病毒最早的一個武器
最早的武器一定不夠完美
可是現在有個狀況是你拿這個東西來比
而且我們要特別講
我再唸一遍
Daiichi Sankyo's next trial is
expected to test non-inferiority
meaning that the goal is to show
the company's new treatment matches or
outperforms those made by Pfizer and Moderna
also mRNA shots
in terms of efficacy
Details of the study are being ironed
out with the health ministry
就是他還在跟厚生勞動省在討論要怎麼做
但是他們講的很明白
我今天做mRNA我的efficacy就一定是跟mRNA比
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