【ASD:心房中隔缺損 --- 機智醫生生活第二季第八集 50:32】
心房中隔缺損(ASD)是最常見的先天性心臟病之一,
也是我門診最常解釋的疾病之一。
每當被問到這個病會有什麼症狀的時候,
我總是要解釋很多醫學名詞、原理和症狀;
直到我最近看了『機智醫生生活』第二季第八集這個片段之後…
我常常想跟病人和家屬說,看看這個片段就懂了。
===
醫生:「你之前應該一直感到呼吸困難,不會很難受嗎?」
患者:「我是有感覺到自己說話時(喘),經常會有點費力(喘),但我從年輕到現在都是這樣(喘),所以就不覺得這樣很難受。不過最近...(喘),狀況突然變得更嚴重了。我本來(喘),沒這麼喘的。」
家屬:「因為我爸說話時常都會氣喘吁吁,我們就認為這是他說話的習慣,沒想到他心臟居然破了一個洞。教授,確切的病名叫做什麼?」
醫生:「心臟超音波看來是ASD,心房中隔缺損。人的左右心房中間有道牆,而那道牆上有破洞,我們就稱之為心房中隔缺損。其它還有三尖瓣閉鎖不全、和中度的肺功能低下。這是他從小就有的疾病,原本還沒有特別不舒服,直到三尖瓣閉鎖不全變嚴重後症狀加劇。」
家屬:「這是什麼原因造成的呢?」
醫生:「大部分先天性心臟病的原因都不明」
家屬:「想治療的話要動手術嗎?」
醫生:「治療方法只剩下手術。依目前的症狀來看,無法進行非手術治療。」
===
這就是這個疾病,心房中隔缺損的典型表現。
五十多年前,心臟超音波並不像今天普及,
因此心房中隔缺損這個『先天性心臟病』
常常被延遲發現、診斷。
發現時大多伴隨著心臟衰竭、肺功能低下等併發症,
治療方式更是只能靠手術開刀。
(所以劇中的病人是個長者,他小時候沒做過超音波)
但隨著醫學越來越進步,
近年來心房中隔缺損(ASD)出生後不久就可以診斷,
追蹤和治療都多了很多選擇,
並且大多可以嘗試非手術的治療;
也就是心導管封堵術,
而不需要接受開心手術來修補心臟裡面的洞。
就如劇中醫師和患者所說,
這是個『從小就有的疾病』,
『從年輕到現在都是這樣(喘)』;
而我們現在都能從小就發現,
不用等到心臟衰竭了才開刀處理。
盡早發現,定期追蹤,及時治療。
『先天性心臟病』不可怕,不用擔心!
#ASD
#心房中隔缺損
#先天性心臟病
#機智醫生生活
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急性心衰竭 (心衰竭指引 ESC guidelines, 2021)
Part 2~~
key words:
AHF: 急性心衰竭(Acute heart failure)
ADHF: 急性失償心衰竭(Acute decompensated heart failure)
Cardiogenic shock: 心因性休克
MCS:機械式循環輔助 (Mechanical circulation Support)
RRT:腎臟替代療法(Renal replacement therapy)
Natriuretic peptides (BNP, NT-proBNP, MR-proANP)
MR-proANP = mid-regional pro-atrial natriuretic peptide
NT-proBNP = N-terminal pro-B-type natriuretic peptide
AHF流行病學、診斷和預後
AHF 是指 HF 的症狀和/或癥兆迅速或逐漸發作,嚴重到足以使患者尋求緊急醫療照護,導致意外入院或急診就診。AHF患者需要緊急評估,隨後開始或積極治療,包括經由靜脈治療或裝置步驟。AHF在院內死亡率為4%-10% 。出院後一年死亡率: 25–30%,死亡或再入院率高達 45% 以上。
AHF 可能是 HF第一次發作,或者是由於慢性 HF 的急性失償。與急性失償心衰竭相比,新發HF患者的院內死亡率可能較高,但出院後死亡率和再住院率較低。
AHF的診斷檢查包括心電圖、心超、胸部X光、檢查和肺超檢查。尤其無法檢測Natriuretic peptides(NP)時。如果診斷無法確定是否心因性心衰竭時,則檢驗血漿 NP數值(BNP 或 NT-proBNP 或 MR-proANP)。
NPs正常:排除AHF 的診斷。
急性 HF 的臨界值是:
BNP <100 pg/mL、
NT-proBNP <300 pg/mL
MR-proANP <120 pg/mL。
但NP值升高與多種非心臟疾病相關, 在一些患有晚期失償末期HF、肥胖、突發性肺水腫(flash pulmonary edema)或右側AHF的患者可測得低值NP。有AF和/或腎功能異常,其NP數值較高。
AHF診斷流程
• 初步驗血檢驗包括肌鈣蛋白(troponin)、血清肌酐、電解質、血尿素氮或尿素、TSH、肝功能檢查及D-dimer(疑似肺栓塞);和procalcitonin (感染),動脈血氧分析(呼吸窘迫),以及lactate(低灌注的情況)。(註:procalcitonin降鈣素原可用於肺炎的診斷,數據 >0.2 μg/L 時,可能有使用抗生素治療的適應症。)
• 特定檢查包括冠狀動脈造影(疑似 ACS)和 CT(疑似肺栓塞)。
• 急性心衰診斷的NT-proBNP臨界值:
<55歲:> 450 pg/mL
55 -75 歲:> 900 pg/mL
> 75 歲> 1800 pg/mL
AHF臨床表現
AHF呈現四種主要的臨床表現,主要根據充血和/或外周血流灌注不足的原因所呈現出來不同的臨床表現。(參考表21)
四種臨床表現分別是:
1.急性失償心衰竭
2.急性肺水腫
3.孤立性右心室衰竭
4.心因性休克
各種急性心衰竭的臨床表現:
1.急性失償心衰竭(Acute decompensated heart failure, ADHF)
急性失償心衰竭 (ADHF) 是 AHF 最常見的形式,佔臨床表現的 50-70%。它發生在有HF病史和心臟功能異常,包括 RV 功能異常。與急性肺水腫表型不同,發作時程呈現漸進,主要變化是導致全身充血,液體滯留。
治療:
a. 使用環利尿劑,減少水份滯留。
b. 強心增壓劑(Norepinephrine):於周邊低灌注時使用。
c. 短暫使用機械式循環輔助(MCS):於周邊低灌注,器官受損時使用
c.腎臟替代療法(RRT: Renal replacement therapy):如果利尿劑無效或腎病末期時,可考慮使用RRT (Class IIa)
2.急性肺水腫
急性肺水腫診斷的臨床標準包括:
呼吸困難合併端坐呼吸、
呼吸衰竭(低血氧症-高碳酸血症)、
呼吸急促、
>25 次/分鐘和呼吸功增加。
治療:
a. 給予氧氣,持續氣道正壓通氣、非侵入性正壓通氣和/或高流量鼻管。
b. 給予靜脈利尿劑。
c. 如果收縮壓 (SBP) 高,可以給予靜脈血管擴張劑,以減少 LV 後負荷。在少數晚期 HF 病例中,急性肺水腫可能與低心輸出量有關,在這種情況下,需要使用強心劑(Inotropics)、血管加壓藥(vasopressors)和/或MCS 來恢復器官灌注。
3. 孤立性右心衰竭 (Solitary RV Failure)
a. RV 衰竭是由於 RV 和心房壓力增加以及全身充血。RV 衰竭也可能損害 LV 填充功能,最後導致心輸出量減少。
b. 利尿劑通常是治療靜脈充血的首選藥物。
c. Norepinephrine,強心劑、血管加壓劑:適用於低心輸出量和血流動力學不穩定。可能優先選用能降低心臟充填壓的強心劑, 如,levosimendan, phosphodiesterase type III inhibitors。
d. 由於強心劑可能會使動脈低血壓更嚴重,必要時,可以與norepinephrine合用。
4.心因性休克
心因性休克是由於原發性心臟功能異常導致心輸出量不足的症候群,包括危及生命的組織低灌注狀態,可導致多器官衰竭和死亡。
心因性休克的診斷要件:
灌注不足的臨床症狀:例如四肢冷汗、少尿、精神錯亂、頭暈、脈壓變窄、低灌注。血清肌酐升高、代謝性酸中毒和血清乳酸升高,反映出組織缺氧和細胞代謝改變導致器官功能障礙。低灌注並不常合併低血壓,因為可以通過代償性血管收縮(使用/不使用升壓劑)來維持血壓。
應儘早開始治療心因性休克:早期識別和治療潛在原因。
尋找病因(口訣:CHAMPIT):(see photo)
包括急性冠心症,高血壓急症,快速心律不整,嚴重心搏過慢,傳導阻滯,機械性原因(如,急性瓣膜返流,急性肺栓塞,感染,心肌炎,心包填塞)
嚴重休克病人則需要考慮將MCS(Class IIa)作為移植的過渡時期使用。
急性心衰竭的藥物治療:
利尿劑
靜脈利尿劑是AHF治療的基本。它們增加鈉和水份的排泄,適用於治療大多數AHF患者的體液過度負荷和充血。
a. Furosemide: 起始劑量為 20-40 mg,或靜脈推注 10-20 mg。Furosemide可以每天 2-3 次推注或連續輸注。由於給藥後,會有鈉滯留的可能性,因此不鼓勵每日單次推注給藥。連續輸注時,可使用負荷劑量以更早達到穩態。
b. 利尿劑治療開始後應立即評估利尿反應,並可通過在2或6小時後進行當時尿鈉含量(urine sport sodium) 和/或通過測量每小時尿量來評估。
c. 適當的利尿反應可以定義為2小時後,尿鈉(urine spot sodium) >50–70 mEq/L and/or
d. 前6小時尿量 >100–150 mL/h。
e. 如果利尿反應不足, 環利尿劑IV劑量可以加倍,並進一步評估利尿反應。
f. 如果利尿反應仍然不足,即使利尿劑劑量加倍,但每小時利尿量<100 mL,可以考慮同時使用其他作用於不同部位的利尿劑,即thiazides, metaolazone, acetazolamide。但需要仔細監測血清電解質和腎功能。
血管擴張劑
a. 靜脈血管擴張劑,如nitrate,可以擴張靜脈和動脈,因此減少靜脈返回心臟,充血減少,後負荷降低,增加心搏出量,因此緩解症狀。
b. Nitrate主要作用於靜脈,而nitroprusside則是動靜脈擴張。由於它們的作用機制,靜脈注射後,血管擴張劑可能比利尿劑更有效。急性肺水腫是由於後負荷增加和液體重新分配到肺部,而沒有周邊積液。
c. 當 SBP > 110 mmHg 時,可以考慮使用靜脈血管擴張劑來緩解AHF症狀。它們可以以低劑量開始並逐漸增加以達到臨床改善和血壓控制。應注意避免因前負荷和後負荷過度降低而導致的低血壓。因此,對於 LVH 和/或嚴重主動脈瓣狹窄的患者,應謹慎地使用。
強心升壓劑 (Inotropes)
a. 低心輸出量和低血壓患者的治療需要強心升壓劑(見表 22)。使用於左室收縮功能障礙、低心輸出量和低收縮壓(例如 <90 mmHg)導致重要器官灌注不良的情況。必須從低劑量開始謹慎使用,並在密切監測下逐漸增加。
b. Inotropes其是那些具有腎上腺素能機制的藥物,可引起竇性心動過速,增加 AF 患者的心室率,可能誘發心肌缺氧和心律異常,增加死亡率。
血管加壓藥(Vasopressors)
a. Norepinephrine具有顯著動脈收縮,適用於嚴重低血壓患者。主要目的是增加對重要器官的灌注。但會增加 LV 後負荷。因此,可以考慮同時併用Intropes + Norepisnephrine,特別是對於晚期 HF 和心因性休克的患者。
a. 休克患者第一線血管加壓藥的比較:Dopamine vs Norepinephrine,顯示在心因性休克患者Dopamine發生較多的心律不整,和死亡率。但低血容量或敗血性休克則沒有。
b. 在另一項前瞻性隨機試驗中,在急性 MI 引起的心因性休克患者中比較了Epinephrine vs Norepinephrine,由於頑固性心因性休克發生率較高,該研究提前終止。
c. Epinephrine會有較快的心率和乳酸中毒。儘管存在樣本量相對較小、追蹤時間短以及缺乏有關最大達到劑量的數據,但該研究表明Norepinephrine有較好的療效和安全性。這些數據與一項包括 2583 位心因性休克患者的綜合分析一致,顯示與Norepinephrine相比,心因性休克患者使用Epinephrine的死亡風險增加了三倍。因缺乏有關劑量、持續追蹤時間,和病因,使這些結果仍需進一步探討。
鴉片類製劑(Opoid)
a. Opoid類藥物可緩解呼吸困難和焦慮,在非侵入性正壓通氣期間用作為鎮靜劑,以改善患者的適應能力。 副作用包括噁心、低血壓、心搏過緩和呼吸抑制。
b. Morphine給藥與會使機械通氣頻率更多、住院時間延長、重症監護病房入院次數增加和死亡率增加。因此,不推薦在AHF中常規使用opoid類藥物。嚴重頑固性疼痛或焦慮治療的情況下,亦可考慮使用opoid類藥物。
c. SBP <90 mmHg時,勿用Morphine.
d. Morphine會抑制呼吸,使用時特別注意呼吸狀況及保持呼吸道通暢。
Digoxin
a. AF患者使用了乙型阻斷劑,但仍有心室心率過快(AF with RVR) (>110 b.p.m.) ,可考慮使用Digoxin。
b. 如果未曾使用過Digoxin,可以靜脈推注 0.25–0.5 mg。
對於CKD或影響Digoxin代謝的其他因素(包括其他藥物)和/或老年人,維持劑量可能難以理論上估計,應檢查血清Digoxin level。
血栓栓塞預防
a. 推薦使用肝素(例如低分子量肝素)或其他抗凝劑預防血栓栓塞。
c. 若正服用服抗凝劑或禁忌,則不需使用肝素。
短期機械式循環輔助(MCS)
a. 心因性休克可能需要短期 MCS 以增加心輸出量和維持器官灌注。
b. 短期 MCS 可用作恢復前(BTR, bridge to recover),治療策略決定前(是否繼續積極治療或視為無效醫療, BTD, Bridge to decision) 暫時過渡期的使用。臨床研究證據仍然很少。因此,不支持在心因性休克患者中未經選擇地使用 MCS。
c. 心因性休克 II (IABP-SHOCK-II) 研究中的IABP-SHOCK-II顯示,主動脈內球泵浦 (IABP) 和合適藥物治療之比較,於心因性休克患者接受早期血管再灌注的急性 MI 後之休克中,30天和長期死亡率沒有差異。根據這些結果,不推薦 IABP常規用於 MI後的心因性休克(Class III)。然而,其他非ACS引起的心因性休克,對藥物治療無效,IABP作為BTD、BTR ,仍有幫助(Class IIb)。
d. 在小型隨機試驗和傾向匹配分析中將其他短期 MCS 與 IABP 進行了比較,但結果不確定。ECMO與 IABP或 MT進行比較的RCT亦無確定結果。
e. 一項僅包括觀察性研究的綜合分析顯示,與對照組相比,接受靜脈-動脈 (VA-ECMO) 治療的心因性休克或心臟驟停患者的預後良好。 VA-ECMO 也可用於治療暴發性心肌炎和其他導致嚴重心因性的疾病。
f. 根據心肌功能異常和/或合併二尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全的嚴重程度,VA-ECMO 可能會增加 LV 後負荷,同時增加 LV 舒張末期壓力和肺充血。在這些情況下,可以通過經中隔/心室心尖通氣口或使用解除LV 負荷(例如 Impella 裝置) 。
本文出處:
https://reurl.cc/VEy9Gn
Ref:
European Heart Journal (2021) 00, 1-128
https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehab368/6358045#292214341
三尖瓣閉鎖不全治療 在 Icu醫生陳志金 Facebook 的最佳解答
我母親往生的事,我講過好多遍了,可是真正的感受,我都沒有講得很深入,因為害怕自己在鏡頭前,眼淚會控制不住的流下來。
依照往例,農曆七月加護病房的病人病況都是不太好的,幾乎三天兩頭就有病人離去,再加上連日的大雨,心情的確比較是低落。其實自己心理明白,那是因為後天8/29,就是母親的忌日。這個日子不容易忘記,因為兩天後8/31就是馬來西亞的國慶日。
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這一天是學校高二模擬考的最後一天,考完我就能夠去醫院看媽媽了,她即將在明天接受心臟瓣膜置換手術(其實,當時要動什麼手術,醫師沒說,我根本也不知道,這只是我現在猜測的)。
那天去探病時,我跟媽媽說,醫院樓下有一位老太太,說沒錢搭公車回家,我把身上僅有的兩塊錢給了她。媽媽笑笑的跟我說,那位老太太上次也是用同樣的理由跟她要錢,她也給了。但是,後來病房的其他阿姨告訴媽媽,那位老太太用同樣的理由,跟好多人要過錢。我為自己的不察感到懊惱,但是媽媽說沒關係,人家老人家也是很可憐!媽媽還跟我說,叫我好好準備考試,這兩天就不用去看她了,等考完試再去就可以。
「媽,你有問醫生,你生的是什麼病嗎?」
「醫生說,講了我也聽不懂」(醫生說的是馬來文,我媽不懂馬來文)
醫生每天都是固定的時間巡房,以外的時間,我們是不可能跟醫生約時間說明的,護士也會說醫生沒空。
「那你有請醫生寫給你,說要給我看嗎?」
媽媽拿出一張便條紙給我,上面只寫了兩個英文字「mitral regurgitation」(二尖瓣膜逆流/閉鎖不全),我是後來回去問生物老師才知道的,這是我對我媽的病況,唯一的瞭解。這個病有什麼症狀?預後怎樣?怎麼治療?手術風險如何?我一概都無從得知,醫生也不願意多花時間跟我們說,可能也是覺得反正講了,我們也是不懂吧!
下課鐘一響,就聽到廣播叫我去校長室。通常校長找我去,都是通知我可以申請什麼獎助學金的,於是我就帶著輕鬆的心情去找校長。可是,校長的臉色有點沈重:「你爸打電話來,說你母親過世了,叫你先過去醫院,他再趕過去。」
我當下並沒有哭,或許是嚇壞了、也或許是還沒辦法接受這個事實。我向老師請了假,邊收捨書包,邊向坐在我後面的「Ali阿里」借了十塊錢,坐計程車去醫院。平日我都是坐公車去的,但是,公車有時候要等上快一個小時,所以我臨時決定坐計程車。從學校到大馬路的五分鐘路程,這天走起來特別的遙遠。還好很快就攔到計程車,這是我這輩子第一次坐計程車。車子走走停停,司機說,因為國慶日彩排的關係,好多路都封了、到處都塞車。眼看時間一分一秒的過去,車資錶快跳到十元了,怕錢不夠,我就下車用跑的。
從剛剛在車上,我就一直在想像待會到醫院的情境:
會不會是他們搞錯人了,通知錯了,其實媽媽沒有怎樣。
他們一定是搞錯了,媽媽其實還活著,只是睡得比較沈,我叫她的話,她一定不會不理我的....
走進病房,是一間幾十個人的大通鋪,床跟床之間沒有隔間,拉簾也沒拉上,我遠遠的,好像沒有看到媽媽躺在床上。
「我媽呢?」
「她走了」
「去哪裡」
「太平間」
護士簡單的告訴我怎麼去太平間,似乎也沒有閒暇、也沒有想要安慰眼前這位無助的小男生。
我失落的下樓,沿路的問人,找到了位在一樓的太平間。
我也不能進去,只能在門口等待。
在那個沒有手機的年代,我家也沒有電話,我跟本沒辦法聯絡爸爸,也不知道他什麼時候會到?他大概是在等堂叔下班,開車載他來吧?
就這樣,我在太平間門口坐了幾個小時。
門一打開,一股冷風吹出來,我就探頭看看
我沒看到媽媽,她真的有在裡面嗎?
看著人來人往,哭哭啼啼的領走一具又一具的屍體
都蓋著布,我也不知道躺者的是男是女、是老是少
一旁的人,有老有少,有的放聲大哭、有的細聲啜泣
我腦子一直停不下來,一直想一直想
我昨天放學應該先來看一下媽媽的,今天考的科目又不難,我都準備好了,我昨天應該可以先來看看媽媽的,我為什麼沒來呢?我越想就越氣自己,多複習那幾個小時,就是多拿幾分而已!我怎麼可以為了多考幾分,就錯過了見媽媽的最後機會呢?
媽媽到底是生了什麼病?為什麼醫生都不跟我說?怎麼會突然就走了呢?是不是醫生有疏失?是不是發生的時候根本沒有醫生在?人家都說政府(公立)醫院的醫生很糟糕!
為什麼護士要這麼快把媽媽送到太平間?為什麼不等我來?
為什麼不讓我看媽媽最後一眼?為什麼?
為什麼我們家裡沒有錢?如果有錢,媽媽就可以去私人醫院、可以去新加坡的醫院開刀,就不必等兩年了!現在竟然在開刀前一天突然走了!
我那時候不只是悲傷,而是恨!恨自己、恨家境、恨醫生、恨護士,總有一天,我一定要回來,回來調查清楚媽媽的死因 .....
當了醫生,尤其是ICU醫生,我知道疾病的快速變化、我知道生命的無常,我是比較釋懷了、恨意也消了,但是,遺憾總是有的。
我知道家屬對病情有許許多多的疑問等待著被解答,我試著用他們能夠理解的淺白話語、畫圖讓他們瞭解,解說一次、兩次、三次... 不厭其煩的一再重覆,讓他們每一位都瞭解為止。
我知道家屬面對至親的人,突如其來的噩耗,都是會感到束手無策的,他們可能會求助宗教,會帶來符水、護身符,我們都儘可能配合。
他們或多或少都會感到內疚自責,都需要有人來幫他們解除這個內疚自責的,我知道我多說一句話,就有可能減少一個人一輩子的自責,我知道,我真的知道,我也很希望當初有人這麼對我說。
我也知道臨終的道別很重要,這個時候的溫暖關懷很重要,我也一直拜託護理師們,一定要好好的引導家屬進行四道「道謝、道愛、道歉、道別」,好好的協助他們轉念、放下。
在加護病房裡,我們救病人、也要救家屬。
其實我也是在解救當年那位十七歲的小男孩。
《ICU重症醫療現場》
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