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#心理 #整理術 #打掃房間
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他：你愛不愛你們家？
他說：愛啊！
我再問他：你們家是誰找到的？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
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【推舊文】無題
這是去年寫的文章。因發現近日有人批評化學老師沒資格檢驗口罩，特此重貼。
重點是，有此知識是可以靠逐步正確地自學回來，不需要成為專家才能評論。有些知識則必須先花大量時間鑽研，並且通過專業協會或同儕審查過後才能確認「獲得」該知識。把不同難度的知識混為一談，不是本身無知就是有心混淆視聽。
／／可能是物理佬習慣的思考模式，我很怕說「某知識」是「某某學科」的知識。例如我見過「人工智能是電腦科的問題學，與物理學有何關係」、「演化是生物學的知識，物理學家懂什麼」、「你懂得用統計學去點算遊行人數嗎」。我怕的不是把知識分門別類，而是那種「你沒有讀過某某科目，所以你的知識是錯的」態度。
學問是由人所發現／發明的（我會以英文「invent」表示）。理論上，每個人都可以重新re-invent所有知識。實際上，影響一個人能夠在這個宇宙中建構出多少知識，也取決於多項條件：個人本身的興趣、人類生命的長度、獲得該知識的難度等。由於人類必須維持自己的生命和自由才能選擇做任何事情，即使是天才如愛因斯坦和費曼，能夠花費在研究的時間亦非常有限。故此，除了必須對知識作出取捨時，亦必須避免重複re-invent已知知識。例如，我們不需要自己去買建構電腦的零件，我們可以相信電腦科學家的專業，使用他們發明出來的電腦，直接買一台就夠了。又例如，粒子物理學家也不用去學習土木工程，只要相信工程師的專業，使用他們建造出來的巨型隧道和粒子加速器就可以了。當然，如果我們真的很想自己「re-invent the wheel」也是絕對沒有問題的，特別是在前沿科研之中，re-invent the wheel是必須的工作，因為一項成功的研究必須能被其他人獨立驗證。
知識是有分深淺的。比較深奧或複雜的知識，re-invent the wheel的成本比較高，因此難度也高，例如要一個理論物理學家去獨力建造大型強子對撞機，或者要一個電腦科學家去學習製造半金屬部件的技術，也是不必要的。在這些情況下，由於他們的目的並非創造新一代的粒子加速器或電腦，他們可以相信其他人的專業，互相節省時間。這樣，把知識分門別類可以幫助我們更有效率地解決問題。
然而，有些比較基礎的知識，卻是任何人依靠思考或推理，甚至是在家中都可以做到的小實驗，都可以re-invent的。我們隨時可以做拋球實驗，re-invent「重力加速度與物體質量無關」，這知識不用靠「讀過」物理學才能得到；我們可以用簡單的邏輯推論，就得出基本的博弈論理論，從而應用在生物演化當中，為各物種演化的關係想出合理解釋，這知識不用靠「讀過」生物學才能得到；我們也可以用簡單的算術（加減乘除）和物理（速率等於距離除以時間）計算出遊行人數，這知識不用靠「讀過」統計學才能得到。
這種re-invent知識的過程，花費的時間不會過多，能夠訓練腦袋邏輯思考之餘，亦能對自己不熟悉的科目增進了解。因為在re-invent知識的過程中，很大機會我們會過度簡化了問題。例如，雖然遊行人數能夠以隊伍行進速率大概計算出來，但中途加入和離開的人數就會使我們的計算結果有所偏差。這時，我們必須調整自己的計算，加入更多細節，使這個我們自己re-invent出來的方法更加實際（realistic），例如觀察途人進出的頻率，在方程中加入新的變量。
這種調整過程可以一直重複，直到我們接觸的知識已經變得太深入，不能單單以一些基礎知識來補足，我們就必須尋求更專業的意見。這樣，才是我們應該尋求「某某學」的時候，利用前人已知的知識驗證我們自己的理論。如果你是凡事立即尋求專家意見的人，就失去了這種自我學習的機會，也會看不見其他人下過的努力。知識和科目之間聯繫密切，能夠自己找到多少知識，在於我們肯為發現知識和真實，付出多少。／／
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以下為本段內容文稿：
在人類的歷史裡面，尤其是當「科學」跟「科學精神」，還沒有像今天成為一個體系，成為多數人的信仰之前啊；有很多人對於一些事情的信念，在今天看來，感覺是有一點不可思議，而且又有一點愚笨的。
比如說吧，在過去曾經有很多學問家，相信一個東西之所以能夠被燃燒，是因為這些可燃物裡面，有一種成分叫做「燃素」。
他們那個時候的理論說法是，當你在燒一個木頭的時候，如果把蓋子蓋上，這個火就會熄滅，那是因為空氣當中能夠容納的「燃素」，就這麼多而已。
所以「燃素」消耗完了，那木頭也就不燒了。然而在露天的狀況底下，木頭到最後會被燒成灰燼而熄滅，是因為「燃素」被耗盡了。
這個說法其實你現在聽起來喔，你可能會怎麼聽、怎麼怪。因為其實基本上，你只要有學過基礎的自然科學知識的話；你就會知道任何東西能夠燃燒，就是有可燃物、助燃物，跟溫度要達到燃點，這些因素加起來。
如果這三個因素少了任何的一個，它就不會燃燒，就是一個這麼簡單的道理；而且是經過科學驗證的。
然而剛剛所謂「燃素」這樣的說法，它其實延續了一百多年；才在「實證科學」跟「科學精神」底下，這個說法才被推翻掉。最後，這些大學問家也不得不承認，其實「燃素」是一個隔空抓藥、子虛烏有的說法。
燃燒的過程，其實是一個激烈的氧化過程。而蓋上蓋子之後，火之所以會熄滅，是因為氧氣被阻絕了，也就這個「助燃物」已經被阻絕的原因。
甚至於呢，過去曾經還有學者認為，生命是一個能夠無中生有的過程。這個可追溯到亞里斯多德的時代，當時的人都認為喔，如果把肉放在一個露天的環境夠久，那生命就會「自動出現」。
他們的認為是哦，比如說你把肉放在外頭，過不久就會長出蛆跟蒼蠅。其至於這樣的概念，在當年的人都還認為，如果把一些又臭又髒的布推在一起，久而久之就會產生老鼠。
你聽這個說法，你會有一點啼笑皆非；不管是肉還是一堆又髒又臭的布，它們本身是不會生長出任何生物的。
而之所以蛆，或者是老鼠會跑出來，不是因為這些東西能夠生出蛆，或者是生出老鼠。而是因為這些東西，吸引了蒼蠅、吸引了老鼠過來；是因為這樣的道理啊。
可是你知道嗎？這麼荒謬的說法，其實是一直延續到1668年，才真正受到挑戰。那個時候有一位，叫做法蘭西斯科．瑞迪的物理學家；他做了一個實驗。
他的實驗是把肉跟蛋，放在各別是有密封，跟沒有密封的兩個容器裡面。然後看看哪一個會產生生命？結果呢，那個密封的容器裡，並沒有產生任何的生命，於是這個觀念才開始被挑戰。
可是當時就算是用「科學精神」做出來的結果，還是一堆人不信邪，一直要到200年後的「細菌學之父」，路易巴斯德。在他關於細菌跟微生物的實驗裡面，才正式的完全的推翻這樣的說法。
所以，你有沒有發現一件事情；人有一個特性，就是我對很多事情會先下結論，然後才倒頭來去找原因。
你可能會以為那是因為過去沒有「科學精神」與「科學方法」，所以才會有這麼荒謬的部分。真的是如此嗎？
我們來看看今天此刻的自己，有沒有很多事情，其實是我們先下了結論，然後再找能夠去支持這個結論的原因呢？這部分在心理學裡面的說法，就叫做「自驗預言」。
在某些身心靈裡面的說法，就叫做「吸引力法則」啊。你相信的終究會成為真實，而這個真實，並不是在科學定義裡面的真實；只是你自己不斷強化它的真實。
如同你今天對一件事情、一個人，或者是一個信念；已經有定見、已經有定論、已經有預設立場了。那麼請問當別人跟你提出「反證」的時候，你會真的好好的研究，這些不利於自己原本信念的證據嗎？
還是你會覺得，這個證據的來源大有問題呢？所以，我常常說喔，我們對任何事情，當你心中已經覺得自己有答案的時候；從那一刻起，你就會開始「停止思考」。
從在學生時代的時候，做題目就是如此。到了我們成人的今天，你對某件事情已經先有「預設立場」了，難道不也是如此嗎？
有沒有可能那些你堅信的、你預設立場的那些東西，可能用不了多久，它就會被證明；如同前面所提到的「燃素」，或者是肉會長出生命，一堆髒布會長出老鼠一樣的荒謬呢？
所以今天跟你分享這些，並不是要去推翻你，或者是要跟你說，你現在相信的是錯的、是荒謬的，這不是我的意圖。
我只是想透過今天的分享，邀請大家、邀請你，或許我們在面對生命的一切，面對自己堅信的一切的時候；也就是你認為已經有答案、有定論的那一切的時候，是不是有意識的給自己多保留一點空間、多一點可能性？
我覺得每一個人最大的價值，就是在於它是具有「思考的能力」。希望今天的分享 ，能夠帶給你一些啓發與幫助，我是凱宇。
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