又繼續談談捐血的問卷篩查,問卷中有一部分問題是關於克雅二氏症及變種克雅二氏症的,究竟它們是甚麼呢?
克雅二氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)是一種引起腦部退化的傳染病。但這種傳染病是非常特別的,它不是由一般做成傳染病的細菌、病毒、真菌或者寄生蟲所引起,而是由朊蛋白(prions)--一種1980年發現的新傳染病模式所引起。朊蛋白,顧名思義,是一種蛋白,所以它比病毒更不像生命體,它只是一種摺疊錯誤的蛋白,但這種蛋白會誘導其他蛋白跟隨它的摺疊方式,變成朊蛋白。朊蛋白會積聚在腦部,不能降解,毒害神經細胞,患者腦部會穿了一個個小洞,變形海綿狀,做成記憶力衰退、四肢運動失調、腦功能及認知能力下降、抽搐等神經症狀,患者一般在半年至兩年內死亡。
變種克雅二氏症俗稱瘋牛症,症狀與之前提及的克雅二氏症相同,它在1980年代在英國的牛隻大規模爆發,後來更發現人類可以經由進食受影響的牛隻而受到感染。除了英國外,法國與某些歐洲國家都有較小規模的個案。
英國曾經報告過4宗經由輸紅血球傳播的變種克雅二氏症,所以輸血傳播變種克雅二氏症的風險實在不容忽視。
現實我們並沒有有效的檢查可以篩檢血液製品是否受朊蛋白感受,所以只能透過問卷篩查,排除一些高風險的捐贈者,例如長期居住在英國、在英國或者法國接受過輸血治療、接受過牛隻提煉胰島素治療,或者接受過腦下垂體提煉的人類激素的捐贈者。
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如果大家曾經捐過血的話,都應該曾經填過這份篩查問卷。問卷其中一部分會問及大家有否服食過某幾類藥物。大家有沒有想過,為什麼問卷有特別問到這幾種藥物呢?
原來這些藥物都有一個共通點,它們會影響血製品的功效或者會引起畸胎。
亞士匹靈與非類固醇消炎止痛藥都會抑制血小板。如果病人血小板過低卻輸了被藥物抑制的血小板,那麼輸血被做不到應有的療效,增加病人出血的風險。
治療嚴重暗瘡的藥物維生素A酸(例如isotretinoin)是一種與維生素A類似的合形藥物,而維生素A對於調節細胞分化增生扮演著重要的角色。因此這類藥物如果經輸血進入了懷孕女士的血液,就會傳到胎兒中,可能干擾胎兒細胞分化,做成畸胎。
治療前列線增生及脫髮的藥物finasteride是一種抑制雄性賀爾蒙合成的藥物,所以如果經輸血進入了懷孕女士的血液,就可能影響胎兒的性器官發展。
除了這幾類藥物外,問卷還有在其他部分問及一些與傳染病風險相關的藥物,例如凝血因子(這種製品從人類血液中提煉,在1980年代曾經做成大量愛滋病毒及乙型/丙型肝炎病毒傳播,不過現在當然安全得多了)、牛隻提煉的胰島素(有傳播瘋牛症的風險)、腦下垂體提煉的激素(有傳播克雅二氏症Creutzfeldt-Jakob Disease的風險)。