【寶寶有蠶豆症,難道是我的錯嗎?】
文 / 賴俊維 東元醫院小兒心臟科主治醫師
在門診的時候,常常會看到有些寶寶是有蠶豆症的『蠶寶寶』;有時候家長會問,為什麼我的寶寶會有蠶豆症呢?爸媽兩個人還有爺爺奶奶都沒有蠶豆症呀?這時我都會耐心地和爸媽好好解釋:
蠶豆症在台灣是相當常見的『X染色體性聯隱性遺傳病』。這個意思是說,蠶豆症的基因是隱性的,位在性染色體X上面。根據孟德爾遺傳定律,如果爸爸媽媽都沒有蠶豆症,表示蠶豆症的基因位在媽媽的其中一條X染色體上(帶原);由於媽媽有兩條X染色體,另一條正常的X染色體仍然可以發揮正常的功能,因此不會有蠶豆症症狀。但是父母生下來的男生寶寶,因為X染色體一定來自於母親,所以有50%的機率會得到帶有蠶豆症基因的X染色體,此時便會發病。
這時候有的媽媽會開始比較緊張,甚至責備自己:所以寶寶得到蠶豆症是因為我的關係,是我的錯嗎?
『千萬不要有這種錯誤觀念!』
遺傳疾病並不是誰的錯!尤其現代人生子較少,家族史並不明顯的時候,雖然基因可能來自母系,但並不是人力可以決定的,也沒有誰對誰錯。蠶豆症在台灣尤其客家人族群之中特別常見,但蠶豆症基因能廣泛存在於台灣人的基因之中的原因,卻是因為它有生物學上的另類優勢 --- 對瘧疾的保護力。所以蠶豆症患者反而不會受到瘧疾的傷害,這項生物學上的優勢讓蠶豆症基因得以盛行於瘧疾流行區域。
『所以蠶寶寶們應該注意什麼呢?』
蠶寶寶們必須要避免食用或接觸蠶豆、蠶豆製食品(例如『田豆酥』)、奈丸、金銀花、樟腦、龍膽紫等,以防因食物及藥物(如:抗瘧疾藥物、磺胺類藥物、阿斯匹靈等)所引致的溶血反應。有高含量維生素C及K的食物,亦應該避免食用。一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即就醫尋求診治,不可延誤喔!
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※ 引述《sapporo (おんどり)》之銘言:
: 如題 請問有人知道嗎?
: 今天去大賣場買東西 看到有個小朋友想買蠶豆
: 他媽媽就說客家人最好不要吃蠶豆
: 要不然你長大會長得像蠶豆喔
: 當然我知道這是唬人的 但為什麼不能吃阿?
並不是所有客家人都有蠶豆症 只是罹患的機率比較高而已
蠶豆症是一種缺乏酵素G6PD的病
全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」,是中國人常見的先天性代謝疾病,在台灣地區發生率為3%,即每一百個新生兒就有三個病例,其中又以客家人發生率較高,因屬於性聯遺傳疾病,故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。
地區發生率為3%,即每一百個新生兒就有三個病例,其中又以客家人發生率較高,
目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。
G6PD是一種存在於人體紅血球內,協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素,
G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,
紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。
症狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。
嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血
以挽救性命。
患者除不能吃蠶豆外 也要避免樟腦丸.紫藥水 這些都是高含氧物質
都會造成患者的溶血現象 十分危險
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