一位65歲的男士因指甲變形及變脆(圖A及B)而求醫,除此之外他沒有其他症狀。醫生最初懷疑是真菌感染,但顯微鏡檢查與指甲刮屑培養都沒有發現真菌。病人使用抗真菌藥物後也沒有改善。之後病人出現腋窩的毛髮脫落(圖C及D)。原來這些奇怪的病徵竟然是由血液疾病引起的。
病人的血液檢查發現lambda輕鏈副蛋白(paraprotein) 3.5 g/L。骨髓檢查顯示病人患有多發性骨髓瘤(multiple myeloma)。皮下脂肪活檢顯示類澱粉沉積症(amyloidosis)。
多發性骨髓瘤的惡性漿細胞(plasma cells)可以製造大量的免疫球蛋白輕鏈,這些免疫球蛋白輕鏈可以組合成有害的AL類澱粉蛋白(AL amyloid),毒害不同器官。AL類澱粉蛋白偶而還可以做成紫斑(purpura)及瘀點(petechiae)等的皮膚病變。但AL類澱粉蛋白引起指甲病變的情況則較為少見。在這案例中,指甲病變更在多發性骨髓瘤及類澱粉沉積症被診斷出來的幾個月前已經出現,成了病人當時唯一的病徵。
此案例報告及圖片來自《美國血液學期刊》(American Journal of Hematology)所到登的報告,有興趣者可參考:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.26046
類澱粉沉積症診斷 在 史丹福狂想曲 Facebook 的最佳貼文
大家在中學物理課中都學習過偏振光(polarized light)吧?簡單來說就是電場的振盪只朝著單獨一個方向的光。這個有有趣的物理學現象原來也是醫學診斷中的重要工具啊!
例如類澱粉蛋白(amyloid protein)是一種有害的蛋白,它可以積聚在心臟、腎臟、神經等不同的器官或組織,做成損壞。要診斷類澱粉沉積症(amyloidosis),我們只需把組織樣本用剛果紅(Congo red)染料作上色,然後用利用偏振光在顯微鏡下觀察,就會見到它呈現蘋果綠色。
例如在下圖中,左邊是未加偏振濾鏡時顯微鏡下的影像,右邊是加了偏振濾鏡之後的影像,大家可以見到蘋果綠色的一條條,那就是類澱粉蛋白了。
為什麼會這樣呢?簡單的解釋是類澱粉蛋白與剛果紅染料結合後會出現雙折射(birefringence)的光學特性,它的折射率取決於進入的光的偏振方向。如果把正常的物料(如玻璃)放在兩個互相垂直的偏振濾鏡之間,應該完全沒有光可穿過。但雙折射的物料可以把偏振方向改變,所以把這些物料放在兩個互相垂直的偏振濾鏡之間,就有特別顏色的光可以通過了。
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【上週新知TOP4】類澱粉蛋白是一種不可溶的纖維狀蛋白質,當它不正常地在器官中堆積時,會造成類澱粉沉積症。而大量類澱粉蛋白的沉積時,可能是腦部或其他器官功能退化或功能障礙的原因。
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