加護病房查房日誌20190326
好久沒有遇到small vessel vasculitis,以前有時候會遇到病人被診斷為microscopic polyangiitis(MPA)或Churg-Strauss syndrome,而且這些疾病其實不好鑑別診斷。這些都和antineutrophil cytoplasmic antibodies(ANCAs)有關,也都有a paucity of immune deposits的特徵。(迷之音:講到這邊,有同學已經頭昏了)
Vasculitis是血管壁發炎可能導致壞死或出血,MPA的特徵是pauci-immune,壞死的小血管炎,但臨床和病理上沒有granulomatous發炎的證據。
發生率和Churg-Strauss syndrome都一樣超低,每年每一百萬人才3.6個案例,所以用台灣的兩千萬人估計,全台灣每年可能只有72例。(真的很少!!)
MPA主要會侵犯腎臟和肺臟(我們來看一張x-ray)。
Lab方面:白血球會高,貧血,ESR高,腎臟方面:BUN/Scr會上升,有蛋白尿和血尿,另外ANCA(+),pANCA(60%),cANCA(40%),C3,C4正常。
治療是以oral prednisone和cyclophosphamide為主。
老師想知道各位同學有沒有遇過MPA or Churg-Strauss syndrome?
有遇過或聽過的+1,沒有的+2。
也歡迎分享經驗再底下留言。
#MPA
#ANCAs
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