陣發性夜間血紅素尿症（Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria，簡稱PNH）是一個罕見但非常麻煩的血液科疾病。病人會有溶血、血管栓塞、腎功能受損、食慾不振等症狀。
PNH是由於由於造血細胞的PIGA基因發生突變，令血細胞上缺少了一種名為GPI的化學物質。GPI負責幫助幾種蛋白依附在血細胞的表面，這些依靠GPI來固定的蛋白對血細胞來說非常重要，缺少了它們，血細胞就會出現大問號。
例如CD55及CD59本來是負責調控身體的補體系統（complement system）（先天免疫系統的一部分）。PNH的病人血細胞表面缺少CD55及CD59，令補體系統容易「誤中副車」，攻擊自己。
紅血球被補體系統攻擊，就會出現溶血，釋出的紅血蛋白可以積聚在腎臟中，引起腎功能受損。病人也往往會有小便變紅的情況。補體系統也可以攻擊並激活血小板，引起血管栓塞。病人可以在很罕見的地方出現栓塞，如肝靜脈或下腔靜脈。紅血球釋出的紅血蛋白也會影響用於平滑肌（smooth muscle）舒張的化學物質一氧化氮（nitric oxide），令平滑肌不能正常舒張，產生食慾不振、食道痙攣及陰莖勃起功能障礙等病徵。
PNH非常麻煩，過往只能依靠輸血作支援，要治療就要靠骨髓移植了。但現在出了一種非常厲害的新藥eculizumab，它是一種抑制補體的單株抗體。Eculizumab可以令一半以上需要接受長期輸血的PNH病人無需再長期接受輸血，又可以有效改善病人的腎臟功能及減少血管栓塞。但正如大部分厲害的新藥，eculizumab非常非常昂貴。
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