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還記得前幾年的
「冰桶挑戰」嗎？
美美覺得身體能夠活動自如
不論再怎麼累，
都是非常幸福的🙂
今天就讓公益大使
來介紹一下
漸凍人是什麼：
運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」。
「漸凍症」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒，卻無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」。至今尚未找到可以根治此疾病的方法。
（內容摘自：臺北市立聯合醫院）
希望各位客官看完，
可以到萊爾富餵我吃發票喔😇
#漸凍人協會
#萊爾富
#一起做愛心❤️
➻ 寶寶真的早點會站會走比較好嗎？
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米寶還在肚子裡時，我就被三方長輩叮嚀一定要讓米寶爬越久越好，特別是學醫的那邊，跟我說了一個理論，在聽的時候都有聽懂可是要我重複講我真的不會講，今天早上在翻書的時候剛好看到這一篇，講的就是當時聽得那個理論，最棒的是我聽得時候是英文，今天早上看到的是中文，就想說分享給你們，這下面都是摘自賴宇凡老師的【瘦孕、順產、讓寶寶吃贏在起跑點】，這本書已經陪伴我兩年了，米寶跟我們實行的根治飲食也是這裡來的～
❝ 很多父母都認為，成長「快」就等於「好」，會站會走也是一樣。因為我們的文化如此，所以很多寶寶都是過早被鼓勵站和走，使用學步車（walker）就是一例。其實，會會走沒有什麼不好，但如果這些成長的里程碑跳過了「爬」這個階段，那麼很多的腦部成長就也跟著跳過了。
我們的大腦神經連結感覺與運動神經元（sensory and motor neuron），也就是說，大腦會被感官—聽、看、觸碰、聞—刺激，大腦也同時會在我們肢體活動時被刺激。所以，不是只有思想在左右動作，其實感官與肢體活動也能回頭左右大腦的組建。這就是為什麼，肢體活動其實與學習是不分離的。
在所有的肢體活動中，爬行這個動作對寶寶來說特別地重要，因為他是一種身體兩側手腳的交互交叉動作（cross lateral movement）。寶寶在爬之前，是同側肢體聯合動作（homolateral），這時左腦控制左邊的身體；而右腦控制右邊的身體。如果這時的寶寶會走路，那他走路起來就會同手同腳。爬是兩側手腳交互交叉的動作，能啟動胼胝體（corpus callosum）。胼胝體是橫越左右兩邊大腦的神經路徑，它能連結兩邊的大腦，讓兩邊的大腦互通訊息，我們左右兩邊的身體與所有感官才能夠協調。例如，我們的雙眼視覺（binocular vision）以及雙耳聽力（binaural hearing），就是在這時開始打下基礎的。如果身體兩邊的協調性沒有建立，那麼將來寶寶就可能產生許多症狀，如：
⒈肢體活動協調出問題（如眼手不協調）
⒉學習閱讀有障礙
⒊學習障礙（如讀寫障礙［dyslexia］，字會看反或寫反）
⒋動作笨拙，總是撞傷、擦傷
⒌口吃（stuttering）
手眼協調（hand-eye coordination）對學習有很大的影響，我們在抄筆記及閱讀時，都需要用到它。當手眼協調出問題時，孩子可能會來不及抄筆記，或因為閱讀很困難，而不喜歡閱讀。
所以，寶寶成長快不等於好，就像速食通常缺乏營養元素一樣，成長的每一個階段都有它的用意。因此，家長不要鼓勵寶寶跳過應有的成長步驟，給予寶寶充分的時間，讓他自己探索、練習，鼓勵他紮實的學習每一步，精通後才轉換階段。
建議方案：
不使用學步車—不使用學步車，在寶寶開始爬後，把家裡得地清理乾淨，或買軟墊讓他自由爬行，到處探索。❞
看完了以後有沒有覺得如果還沒開始走路的話快爬！已經開始走路了也沒關係啦，還是有很多體能課可以讓孩子訓練肢體的發展呀！我是爬太久了有點擔心米寶到底是不是落後，不過很多媽媽訊息我說他們的孩子也是一歲多了才開始真正會走，聽了好心安，謝謝你們🥺
在這裡要再說一下我之前帶米寶去榮總看他的三隻腳爬行的經驗，鼓勵各位覺得自己的寶貝爬的好像哪裡怪怪的媽媽可以去一趟榮總找幫米寶復健的老師。
其實我一開始根本不覺得他三隻腳爬行有什麼奇怪，問了很多人都說正常；小兒科醫師們、幼兒教室老師、各種促進幼兒發展的地方我都去了，那個時候花了好一段時間想要解決他的爬行的動作問題，但是最常聽到的還是「爬行有很多種，這樣正常啊，很多小孩都這樣，以後也還是會走路啊」，確實也真的看了很多寶寶這樣爬（還有用屁股爬的🤣），也很多媽媽分享他們的小孩也都是這樣爬，所以我問了一段時間後也覺得這沒有什麼啊，很正常啊😆 直到後來遇到貴人，去了榮總找他們小兒復健的頭，她超溫柔又風趣的幫米寶評估、做檢查、用遊戲做復健，在那邊看到好多看起來根本沒事的小寶寶也在透過遊戲讓肢體動作更協調、更正確。我想，做媽媽的沒有一個人會想聽到自己的孩子有問題，也會恐懼要是是很嚴重的問題怎麼辦，所以當我發現這只是個小問題，靠老師教的復健方式，在家裡做了一個月不到就正常爬行了的時候真的好開心，也好感謝身邊有貴人的幫忙，現在我要繼續煩惱下一個問題了，就是米寶爬的時候搖頭晃腦的到底正不正常🤔
照片是 @raihan.photos 拍的，大家可以去看看他的IG，是個非常非常棒的攝影師，我們拍全家福的時候是超放鬆、超愉快的經驗，推薦給大家，之後我再打一篇分享我們的拍照經驗
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#新手媽媽 #媽媽日常 #育兒 #媽媽視角 #育兒日記 #育兒日常 #育兒生活 #育児 #育児日記 #赤ちゃんのいる生活 #赤ちゃん #ベビー #米寶成長日記 #抓餅寶寶
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他：你愛不愛你們家？
他說：愛啊！
我再問他：你們家是誰找到的？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
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香港資助機構:香港肌健協會有限公司
捐款方法:http://www.hknmda.org.hk/index.php?option=com_content&view=category&layout=blog&id=6&Itemid=5
肌萎縮性脊髓側索硬化症（英語：Amyotrophic lateral sclerosis, 縮寫為ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，在美國一般叫做盧·賈里格症（英語：Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症（因從患病開始，患者身體會慢慢無法運動，猶如被漸漸凍結，故名）是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉會逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如阿茲海默病般影響病人的心理運作。相反，患有晚期疾病的病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶與同樣的人格和智力。
ALS是最常見的五種運動神經元疾病之一。在英聯邦國家中，「Motor neuron disorder」（簡稱MND，「運動神經元疾病」）指的就是ALS。
在美國，每年診斷出5,600多個新病例。全美共有高達30,000美國人正受此病的影響。 ALS每年在每10萬名美國人中造成2人死亡。[1]
該病從發病到死亡的生存時間中位數為39個月，只有4%的病人可以存活十幾年或更長。雖然有很罕見的病人可以存活超過50年以上，但大部分的病人從發病開始，一般會在三到五年內死於呼吸衰竭。
http://www.alsa.org/
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【About this Video】
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), is a progressive neurodegenerative disease that affects nerve cells in the brain and the spinal cord. When the motor neurons die, the ability of the brain to initiate and control muscle movement is lost. With voluntary muscle action progressively affected, patients in the later stages of the disease may become totally paralyzed.
肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis）俗稱為漸凍人症（因從患病開始，患者身體會慢慢無法運動，猶如被漸漸凍結，故名）是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。肌肉會逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，患有晚期疾病的病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶與同樣的人格和智力。
感謝蚊子點了我，讓我可以參與這麼有意義的活動
認識漸凍人：
運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）簡稱MND，就病變位置而言，又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis），簡稱ALS。這是一種進行性的運動神經萎縮症，會造成漸進性的神經肌肉萎縮失能，四肢有如被凍住一樣，因此俗稱「漸凍人」。好發於40至60歲，大約每10萬人就有2人可能患病，男女罹患的比例約為1.6比1，推論全國約有500多位病人。
ALS致病原因不明，目前還沒有有效的治療方式，使用唯一藥物銳利得者，可降低47%-75%的死亡風險。部分患者在疾病進行期間會出現呼吸及吞嚥問題，必須使用輔助呼吸器，以鼻胃管或胃造口進食。研發中的藥物及治療方向：
1、肌酸 (Creatine)、Q10、維他命 B 12、E、C可做為健康食品輔助使用。
2、鋰鹽、抗癲癇藥物等並不建議常規使用。
3、幹細胞或臍帶血治療，至今尚未有人體試驗的正式研究報告。
由於患者主要以運動神經萎縮為主，感覺神經並未受到侵犯，因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸，但心智正常、意識清楚、感覺敏銳一如常人，所以身心所受的煎熬甚於其他疾病，亟需社會大眾鼓勵與協助。
資料來源：漸凍人協會 http://www.mnda.org.tw/index.asp
Motor neurones are cells in the brain and spinal cord that allow us to move, speak, swallow and breathe by sending commands from the brain to the muscles ... ... <看更多>
Motor neurone disease (MND) is an uncommon condition that affects the brain and nerves. It causes weakness that gets worse over time. ... <看更多>
motor neuron 在 Motor neuron - Wikipedia 的相關結果
A motor neuron is a neuron whose cell body is located in the motor cortex, brainstem or the spinal cord, and whose axon (fiber) projects to the spinal cord ... ... <看更多>