什麼是妥瑞氏症 (附影片辨識類型)
小兒急診常見妥瑞氏症的小朋友,小兒急診醫師還是要熟悉喔!
一八八五年,法國妥瑞醫生(Gilles de la Tourette ),提出八例不同於其他運動異常的病例報告,後擴充其定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」。至少200個小孩就有一位,通常在5~7歲左右發病,男女比例是9:1。 妥瑞症是一種具神經生理基礎毛病,目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核多巴(Dopamine)的高反應性。
因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及聲語上的「tic」-一個接一個,由簡單動作開始而逐漸複雜。Tic 就如同其短 暫的英文發音一般,最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀 以及搖頭晃腦等動作而 tic 的類型,以下將分做三種類型來說明:
(一)動作型:最常見的有眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等 快速的引促動作,也會有鬥雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反胃嘔吐或其 他口部動作。也會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、無意義的 以手指敲桌子。而寫字的「tic 」則為:反覆寫同一個字、或寫字中一再放下筆 中斷再來。除此之外,亦會有模仿他人動作、傷害他人行為以及自我傷害行為的 產生。
(二)聲語型:清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫較為常見。 其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物叫聲,發出字音、字節等粗魯、 不雅的字句。也會重複自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。 (三)感覺或心理上:大部分的妥瑞氏症患者在即將發病前都有徵兆,譬如因 為眼皮酸而眨眼睛、因脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩,通常都是「tic」的衝動;也 有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛、甚至覺得別人癢而去抓別人的幻魅式「tic」。
治療方面
面對妥瑞氏症,林口長庚兒童神經內科主治醫師王煇雄教授認為,病人自己、家長、老師、社會大眾的接納,比治療更重要。並非所有妥瑞兒都需要藥物治療,有三分之一以上的妥瑞兒青春期後症狀會消失,三分之一會減輕,只有不到三分之一會持續到成年。除了藥物治療外,行為療法也可以幫助與妥瑞症和平共處。
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