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一位29歲的男士因貧血而進行檢查。他的血色素10.2,MCV 58.1,MCH 18.3,RBC 5.58。血紅蛋白分析的結果如下,病人貧血的原因是甚麼呢?
答案:
❤️: HbH disease
大家在高壓液相色譜法(high performance liquid chromatography)的圖表中見到一個特別的峰尖,滯留時間(retention time)很短,少於0.5分鐘,並且呈現一個類似M字的形狀。這個峰尖代表HbH血紅蛋白。
病人得的是HbH疾病(HbH disease),是一種中型甲型地中海貧血症(alpha thalassemia intermedia),由3條alpha球蛋白基因刪除引起。
一般成年人的紅血蛋白叫做HbA,由兩條alpha球蛋白鏈(alpha globin chain)與兩條beta球蛋白鏈(beta globin chain)組成。HbH疾病的病人減少製造alpha球蛋白鏈,多出來的beta球蛋白鏈就會自行結合成由四條beta球蛋白鏈組成的HbH,所以會在圖表中呈現這個獨特的形狀。
HbH是一種不穩定的紅血蛋白,患者的紅血球很脆弱,會有溶血的情況,他們的骨髓不能有效地製造紅血球,因此會有貧血。
HbH疾病的患者一般有低色素小紅血球型貧血(hypochromic microcytic anaemia),即紅血球顏色較淡,體積較少。病人血紅素一般約7-10g/dL,他們不需要長期接受輸血,但當有感染或其他原因令骨髓負荷增加,他們的貧血情況就可以惡化而需要短暫接受輸血。
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一位30多歲懷孕女士作產前檢查,用高效液相色譜法(high performance liquid chromatography)作血紅蛋白分析,有以下的結果。病人最有可能得甚麼疾病呢?
答案:
😢: HbE trait
首先簡介一下高效液相色譜法,簡稱HPLC。這是一種化學分析技術,可以分離出不同種類的血紅蛋白。當不同的紅血蛋白被注入到色譜柱中,它們會與色譜柱中的物質有不同的交互作用,所以會以不同的速度在柱中移動,也因此會在不同時間離開色譜柱,我們稱這個時間為「滯留時間」(retention time)。
大家可以見到有26%的血紅蛋白滯留時間是3.7分鐘,圖表把它標記為HbA2。但原來除了HbA2外,還有另一種血紅蛋白HbE都擁有3.7分鐘的滯留時間。正常情況下,HbA2絕不會超過10%。如果我們見到多過10%的血紅蛋白有3.7分鐘的滯留時間,就應考慮HbE。
一般的HbE攜帶者約有30%的HbE,我們這位病人似乎稍為低了些,所以有聰明的讀者朋友也指出應考慮輕度甲型地中海貧血症或缺乏鐵質。
❤️: Alpha thalassaemia trait
用HPLC檢測不到輕型甲型地中海貧血症,而是需要用特別的染料觀看HbH包涵體。
😆: Beta thalassaemia trait
輕型乙型地中海貧血症患者有輕微增多的HbA2,大約是4-5%。
😮: Beta thalassaemia major
重型乙型地中海貧血症患者有較高的HbA2(但不會超過10%),很高的HbF與很低的HbA。
😡: Sickle cell anaemia
鐮刀型細胞貧血症的患者有近90%的HbS,HbS的滯留時間是4.2-4.7分鐘。
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❤️: Alpha thalassaemia trait
😆: Beta thalassaemia trait
😮: Beta thalassaemia major
😢: HbE trait
😡: Sickle cell anaemia
👍🏻: 唔識留名/ 其他答案