2019 年系統性紅斑性狼瘡的分類標準
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2019 年 EULAR /ACR 的分類(不是診斷,因為系統性紅斑性狼瘡 SLE 是一個症候群,而不是一個疾病)標準是 ANA ≥ 1:80 加上分數 ≥ 10 分:神經精神、血液、漿膜炎、發燒、腎臟(蛋白尿、腎臟切片的病理型態有第 II、III、IV、V 型狼瘡腎炎)、皮膚黏膜、骨骼肌肉。
如果有其他比較可能的解釋就不能算分數、只要曾經發生過一次就算分、這些條件不一定要同時出現、在某一個項目下只能算分數最高的那一個條件。
記憶法:神血將(漿)燒滲(腎)皮骨。SLE 是免疫疾病,神血戰士將要燒殺擄掠,人民恐懼之情滲入皮骨。
神經精神:2 分(譫妄)、3 分(精神病)、4 分(癲癇)
血液學:3 分(白血球降低)、4 分(血小板降低、自體免疫溶血性貧血)
漿膜性:5 分(肋膜/心包膜積水)、6 分(心包膜炎)
體質:2 分(發燒)
腎臟:4 分(蛋白尿 > 0.5 公克/天)、8 分(腎臟切片有第二/五型狼瘡腎炎)、10 分(腎臟切片有第三/四型狼瘡腎炎)
皮膚黏膜:2 分(非結痂性掉髮、口腔潰瘍)、4 分(亞急性/圓盤性狼瘡)、6 分(急性狼瘡)
骨骼肌肉:6 分(關節炎)
免疫:6 分(anti-dsDNA,anti-Sm)、4 分(低 C3 與 C4)、3 分(低 C3 或 C4)、3 分(抗磷脂質抗體)
SLE 的病理診斷條件:2019 年 EULAR /ACR 的分類條件(敏感性 96.1%,特異性 93.4%)已經把腎臟切片的病理型態有第 II、III、IV、V 型狼瘡腎炎列入 SLE 的分類條件了。例如:一名蛋白尿 > 0.5 公克/天的病人(4 分),ANA 1:320,腎臟病理型態是第 V 型狼瘡性腎炎(8 分),就能分類成SLE(總分 12 分)。
狼瘡性腎炎可能會合併 ANCA+、血管炎、足細胞病變(微小變化症、局部節段性腎絲球硬化 FSGS、瀰漫性腎絲球硬化、塌陷性腎絲球病變)、冷凝球蛋白+、抗磷脂質抗體+、乾燥症、腎動脈/腎靜脈栓塞、栓塞性微小血管病變(TMA)、腎小管間質病變等。
狼瘡性腎炎的分類是第 I 型(微小病變)、第 II 型(腎絲球系膜增生)、第 III 型(局部腎絲球微血管內細胞增生)、第 IV 型(瀰漫性腎絲球微血管內細胞增生)、第 V 型(膜性腎炎)、第 VI 型(腎絲球硬化)。診斷第 II、III、IV、V 型狼瘡腎炎的條件是型態、細胞增生、「滿堂紅」的螢光沈積(尤其是跨區的)、電子顯微鏡下跨區的電子緻密物沈積、排除其他的原發性及續發性 GN 等。
https://ard.bmj.com/content/78/9/1151…
這是舊的分類標準:MD SOAP BRAIN(肥皂腦醫生):
M Malar rash 臉頰紅斑
D Discoid rash 蝴蝶盤狀紅斑
S Serositis 漿膜炎 (pleuritis, pleural effusion, pericarditis, pericardial effusion 肋膜炎、肋膜積水、心包膜炎、心包膜積水)
O Oral ulcer 口腔潰瘍
A Arthritis 關節炎
P Photosensitivity 光敏感 (照光易有皮膚病變)
B Blood 血液疾病 (Hemolytic anemia, leucopenia, lymphopenia, thrombocytopenia 溶血性貧血、白血球稀少、淋巴球稀少、血小板稀少)
R Renal disease 腎疾病 (Proteinuria, nephrotic syndrome 蛋白尿、腎病症候群)
A ANA 抗核抗體ANA陽性
I Immune 免疫指標 (anti-ds-DNA, anti-sm, antiphospholipid Ab)
N Neuropathy 神經病變 (Seizure, psychosis 癲癇、精神疾病)
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