#原發性心臟腫瘤 (Cardiac Tumors)
原發性心臟腫瘤很少見,在驗屍系列中的發生率<0.1%。肉瘤(Sarcomas) 佔其中的75%。
此病例是一位51歲女性,突然發燒,頭痛,全身倦怠,一天後求診。
PE:
血壓為111/73毫米汞柱,脈搏:104次/分鐘, 體溫度36.9°C。
氧氣吸氧飽和度為94% (鼻管O2: 2L/min)
心臟無雜音。雙側肺方野下呼吸音降低,有Rales.
檢驗數據:發炎指數升高,包括白血球:13.7×10 3 /μl,中性白血球81%,CRP: 100.8 mg / l,LDH: 337 U / l,鐵蛋白(Ferritin) 274 ng /ml。
胸部X光片顯示雙側間質瀰漫性浸潤。
#TEE(食道心超)檢查:
左心房腫瘤合併進入左心室血流間歇性阻塞,右心室擴張,收縮功能輕度降低,二尖瓣和主動脈瓣輕度反流,嚴重三尖瓣反流和嚴重肺動脈高壓。
#心超圖片說明:
左心房腫塊,顯示為4.0 x 3.6 cm多葉腫瘤,含實體和囊性成分均附著在左心房外側邊緣(圖1A和1C,影片上)。
左心房頂有一個較小的單獨的纖維狀附著物(圖1B,影片下)。
較大的腫瘤以平均12 mm Hg的壓力差阻礙了二尖瓣的流入(圖1D)。
治療:
手術切除腫瘤,及 #質子治療(Proton beam therapy)
#說明:
原發性心臟腫瘤很少見(發生率<0.03%),只有四分之一為惡性腫瘤。大多數原發性惡性心臟腫瘤是源自於間質細胞的肉瘤(sarcoma)。
心臟腫瘤的經典三合組(triad) :全身症狀,血栓,及血流阻塞。包括全身症狀和發炎指數升高,腦部栓塞。
心臟肉瘤的平均年齡為42歲,女性較多。由於診斷延遲,治療困難和腫瘤高轉移潛能,預後較差,平均存活期<1年。
左心房腫瘤的 #鑑別診斷 包括原發性心臟腫瘤:心臟粘液瘤(cardiac myxoma), Papillary fibroelastoma或惡性肉瘤),轉移性腫瘤,組織血栓,贅疣(vegetation),支氣管囊腫或包蟲囊腫(hydatid cyst)。
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資料來源:J Am Coll Cardiol Case Rep. Apr 28, 2021.
支氣管囊腫 在 康康醫師超音波共筆 Facebook 的最佳貼文
#先天性構造異常
從關乎著我們出生後的重要器官之一---#肺臟 🫁先來說起
寶寶出生後要先能呼吸才是重點阿!!!
(當然心臟也是特別重要,但是先天性心臟病實在是太多太多太多了......無限♾️)
#寶寶的肺成熟與否超音波能診斷嗎
大家比較常聽到的說法是,過了34週之後,胎兒的肺臟相對成熟,就算早產,也比二十幾周的寶寶好很多。
因此有很多安胎的媽媽在照超音波時會問: 醫師,那肺部成熟了嗎? 看得出來嗎?🧐
❌❌❌很抱歉,沒有辦法。
超音波有個限制,能看各個器官的構造外觀異常,但是肺臟成熟與否,呼吸功能如何,沒有辦法產期判斷。
那...肺🫁在超音波下看得到嗎? 又要看甚麼勒?
肺部在超音波底下,應該要在胸腔裡,且看起來是均勻的偏灰色,旁邊緊鄰著一個很重要的器官也就是心臟🫀。
通常超音波會focus在心臟是否有先天性心臟病,針對肺臟通常瞄一眼就過去了。
但是肺臟偶爾也是會出現問題的!
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以下為常見的肺部病灶:
#先天性肺部呼吸道畸形
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, #CPAM),以前叫做先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, #CCAM)。
產前最常見的肺部異常之一,占了先天性肺部病灶的1/4。
肺部正常組織被或大或小的泡泡所取代,有可能導致肺部發育受限,或是容易發炎感染,出生後需手術治療。
比較常見的三類: (Stocker classification)
✔️Type 1: (大泡)最常見,超音波底下會有明顯的大泡泡,2-10公分都有。
✔️Type 2: (中泡)第二常見,較小的泡泡,大部分都小於兩公分。這種type有可能合併游離肺。
✔️Type 3: (迷你泡)非常小,<5mm的泡泡們組成,超音波底下看起來反而是整塊很亮偏白的病灶。
✏️在產前的追蹤來說,我們會量測病灶的大小,並和頭圍相比得到一個數值(CVR),再藉由CVR的大小來決定之後追蹤的密集程度。
✏️長大速度到30週左右漸緩,通常不會再更大了。(會縮小的比例大概20%)
✏️通常有很大一顆泡泡的病灶會容易發生胎兒水腫,要特別小心。
✏️預後跟病灶的大小比較相關,分類其次。
#游離肺
Pulmonary sequestration是個單獨離開肺葉的病灶,沒有用的肺組織。
分成肺葉內(intralobar)或是肺葉外(extralobar)兩種。
肺葉內的病灶通常埋在肺中;肺葉外的病灶通常長在腹主動脈附近,大部分在左邊,也是靠近縱膈腔後或是腎上腺附近。
但是超音波下看來的病灶本身型態和CPAM很難區分,其實根本是非常類似的外貌。如何區分請看下一段~
✏️通常是偶發,不用特別做染色體檢查。
✏️要想到CDH, Scimitar syndrome。
✏️有三分之二在產前會縮小。
🔎🔎🔎如何區分上述兩種異常🔎🔎🔎
基本上超音波看起來有可能是非常相似的! 這時候要怎麼區分呢? 主要是看支配病灶的血管從哪兒來?
簡單來說,CPAM是由肺部血管(肺動脈)支配;游離肺的血流供應是直接由主動脈來的。
但是,這兩種病灶其實是好朋友,因為他們也很常一起發生! 對於之後的治療大同小異,所以大家不用太擔心沒辦法區分這兩種唷!
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以下為少見之肺部異常
#先天性肺葉氣腫
Congenital lobar emphysema為肺葉的過度充氣。超音波底下通常是 #亮白色的病灶(echogenic),可能有泡泡狀也可能沒有。
沒有額外支配的血管。如果太大,有可能造成縱膈腔偏移,羊水過多或胎兒水腫。另外14%合併有先天性心臟異常。
✏️最常發生的肺葉: 左上>右中>右上
✏️大約只有5%會影響兩個肺葉以上
#支氣管囊腫
Bronchogenic cysts產前少見。通常是 #一大顆單一的水泡。
在肺門、縱膈腔及肺實質都有,好發於下肺葉,通常在體檢時被意外檢查出來。
#先天性高位氣道阻塞綜合症
Congenital high airway obstruction syndrome (#CHAOS),發生率極低,先天性喉閉鎖,或許合併有食道氣管瘺管。
超音波下會看到氣管擴張,#雙側肺部變大變白,把橫膈膜往下壓,甚至也會壓迫到心臟的位置。
✏️可以藉由MRI來判斷阻塞的位置
✏️通常建議做染色體晶片檢驗
🔎🔎🔎怎麼跟 #CPAM 或是 #肺葉氣腫 分別?🔎🔎🔎
✔️CPAM較常發生在單側,肺葉氣腫也是較常發生在單一肺葉。
✔️CHAOS通常是雙側且所有肺葉都影響。
#CPAM
#lungsequestration
#CHAOS
#才講一個器官就真的混亂chaos了
#附圖為之前整理的CPAM
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