《我的幸福5/2 週末》
*週日下午兩點誠品信義書店「廿世紀典範人物」新書分享會,我下午二時開始演講,離上次在台灣大學公開演説。快半年了!分享會報名一小時預告已額滿,但TVBS電視台慷慨的支持。派出SNG車,屆時TVBS文茜的世界周報YouTube 及世界周報Facebook 都將同步直播。
*新書分享會後我將直奔高雄衛武營,參加劉孟捷(李斯特巡禮之年)鋼琴獨奏會。這是劉孟捷回台,最重要的一場音樂會,我目睹他用盡了一切心力。過去即使21歲時在費城代打缺席大師的音樂會,劉孟捷都未曾如此緊張。他此次回台,手術前為了沒有遺憾,共舉行三場音樂會:其中4/17與5/30皆是與國家交響樂團NSO合作:530那一場指揮是呂紹嘉。但他告訴我,某些曲目對他而言,是Piece of Cake :惟獨衞武營這一場,曲目由他自己決定,現場錄影,並且找了金曲獎錄音師同步錄音。
5/2衛武營-劉孟捷鋼琴獨奏會《李斯特巡禮之年》購票連結
https://www.opentix.life/event/1384752689074294784
劉夢捷明白他即將面對一個大手術,手術風險之外,他的免疫系統疾病,將使他的康復之路更長。
沒有人可以預知未來,為了圓他的夢,醫院每天都要求他早上、晚上量血壓,報告直接傳給院長。振興醫院院長魏崢雖然是亞洲第一把心臟外科醫師,但也不敢大意。
畢竟這個人的生命那麼脆弱,他的心臟主動脈剝離,那是實質的「心碎」了:但他仍有詩,仍有音樂夢。在生命的交接處,在白日與黑夜的交义口,劉孟捷想為他的音樂生涯,留下最美好的紀錄。
他選擇了李斯特。
在這場音樂會前,他甚至以英文寫下了自己與音樂、疾病的半生回顧:如李斯特的巡禮,有仰望,有沉思,有失落,有幽微的疼痛。他以詩篇般的演奏模式,傾訴,詠嘆。他曾得到天賦,也走過死蔭的幽谷。命運是一層又一層的黑影逼近,老天爺隨時想帶走他。
而他已不再流淚,不再沉浸於悲愴告別:因為對他而言活著並不容易,他要讓自己更深刻的抓住每一分時光之美。
如果時間和空間,正如哲人們所形容的
都是不實際存在的東西:那從不感到衰敗的太陽,也不會比我們了不起多少!
他如艾略特的詩句中所形容的:我們為什麼要如此貪心總在祈禱,想活上整整一個世紀?
蝴蝶雖僅活了一天,已經歷了永恆。
當他的身軀如露水還在藤蔓顫抖時,他送給我們一場「完全浪漫又超技的李斯特」。
等音樂會結束了,至少有一張CD,一段YouTube 影像:不論孟捷代表生命的那朵鮮花是否枯萎,他彈奏如天使的音聲不會飛離,它會停留在那夜,繼續釋放芬芳。
這是盡生命之力、之情獨奏的音樂會。劉孟捷説:這樣當他走進手術室時,會少一點悲傷。
或許快樂的日子本來就不多,但讓這場「完全李斯特.完全劉孟捷」的獨奏會放出神聖的光彩吧!
我必將赴會,不會錯過!我知道此刻的獨奏會,很難複製,因為它綜合了太多的情感、愛念,釋放與生命的抒情。
*劉孟捷為此次獨奏會寫下的文字:This past year has seen some unprecedented changes in the world. Many lives have been lost and many have changed. The world has changed while many of us confront the uncertainty of the future.
For most musicians, life has changed. For months, we have been conducting our lessons online, and concerts have mostly stopped or become an online experience as well. More time has been spent learning how to improve the online teaching experience than one could have imagined. While I have felt the duty to continue teaching, the format the pandemic requires for teaching leaves me unwilling to spend more time than I have to.
And truly, I have had other things to deal with. When the pandemic started to worry the American public in March, I was in the middle of a tour with the String Quartet-in-Residence at Curtis, the Vera Quartet. However, our concerts were canceled, and everything came to a sudden halt.
I felt the universe had sent me an unexpected gift, as I had also just received some terrible news concerning my worsening aortic arches and a diagnosis of kidney cancer. The sudden halt in my professional schedule seemed perfect in its timing. I was able to settle into a monastic existence, to simply practice and attempt to heal.
I see many musicians itching to be concertizing again, and many stepped into new territory, performing on the internet. Many took time to develop new podcasts, and to write new materials for their art. Sadly, many have struggled as they have fallen into desperation without any concert incomes. Altogether the music industry seems to be in peril, and many worry about how music and musicians will survive.
However, I had my own survival to think about. Having been through many difficult experiences in my life, I knew this might be the most difficult I would encounter. My Doctors describe me as a walking time bomb. My condition could be lethal at any moment if my blood pressure gets out of control. So while others wrestle with the fate of the music industry, I’ve needed to face my own fate and mortality.
Playing concerts can mean many things to people. At different times throughout my life, I’ve felt the need to express different aspects of myself. When I was young, I wanted to embody the spirit of romanticism, playing lots of Chopin and Schumann. Then there was a period of time when I wanted to challenge myself by showing off pyrotechnics. I had a brooding period where I turned to the pathos of Rachmaninoff, and then felt the need to return to the purity of Schubert and nobility of Brahms. Throughout this pandemic, I wanted to play Bach. Through Bach’s music I found a kind of spiritual sanctuary.
In considering the program for this concert, I felt again the urge to play music that reflects my current feelings and state of mind. The title of today’s recital, “Years of Pilgrimage” seems to fit exactly what I am experiencing.
Liszt wrote several volumes of “Années de pèlerinage” throughout his life to reflect on thoughts he had during his travels. He links his philosophical thoughts to the scenery which inspired them. “Au Bord d’un Source” describes feelings of rejuvenation while standing next to a clear stream of water, a symbol and source of life and energy. It seems to say, when the stream is so pure, life can be so full of joy.
In the Les jeux d'eaux à la Villa d'Este (The Fountains of the Villa d'Este), the water has a magical and supernatural quality, as Liszt himself wrote in the inscription: "But the water that I shall give him shall become in him a well of water springing up into eternal life,"( from the Gospel of John.)
For me, I have never felt more connected to Liszt than when he looked upon the valley of Obermann and questioned the meaning of existence. At this moment in my life, I often find myself reflecting my experiences of what I see and read into philosophical musings. Perhaps many people come to a time when this is so.
In all this I have felt gratitude for the love stories and sonnets that one can romantically indulge in, and for storms so violent that they threaten to destroy one’s spirit, even the hell-bound journey which brings up questions about the purpose of life…
On this journey, I felt full and alive as a human being. Looking back on this journey, I am grateful for everything, whether happy or sad, to have made an impact, found and imparted meaning to this life.
The unusual time of this pandemic has marked a milestone for me. I have journeyed back home, and as it happened, this is the first time I have spent so much time in my hometown Kaohsiung in over 35 years. It’s particularly nostalgic to play these pieces as some of them were significant in my early musical career. Vallée d’Obermann was the piece I played in my first competition at the junior high school level, in which I won first prize on the national level, which allowed me to be qualified to apply for a special permission to study abroad. This meant my dream to be educated as a musician could be continued in an environment where I could develop fully. In the following year when I was 13, I won the first Asia-Pacific Youth PIano Competition with the Dante Sonata. The competition catapulted me into national attention as I was headlined in several newspapers, and especially since it was held in Kaohsiung, I became a local hero as well. During the same event, I had a fateful meeting with one of the important influences in my life, Mr. Gary Graffman, who then mentored me throughout not only the years when I was studying at Curtis, but throughout my illness and recovery as a pianist. Right before I departed to study in Philadelphia, I played my first solo recital throughout Taiwan, and along with the Dante Sonata, I also performed the three sonnets.
It’s perfect that now, back in Kaohsiung, all these memories have flooded back into my head. I feel so lucky to have been born here, and to have met my first teacher, Chin-Li Lee, who inspired me on the path to become a musician. Prof. Alexander Sung filled me with dreams of becoming an artist. I am grateful for his belief in my talent, when he chose to give a 12 year old such philosophical pieces to play.
Having once again spent some months in Kaohsiung, I can freshly appreciate the source of inspiration it once was for me. I have returned to the source to heal. Having already glimpsed hell’s gate several times, battered and weathered by the storms of life, I know there is a reason life is this way, and it all will be alright.
Meng-Chieh Liu
April, 2021
*劉孟捷衛武營《李斯特巡禮之年》演奏會中,包括李斯特以佩脫拉克三首情詩譜寫的鋼琴琴詩:這三首情詩是從大詩人佩脫拉克一百多首情詩挑出來的,詩本身就很優美,依此激發李斯特的浪漫主義創作靈感,成為琴藝上最困難演奏,但也特別細膩溫柔的琴詩。
這三首分別是:
〈佩脫拉克第47號十四行詩〉〈佩脫拉克第104號十四行詩〉及〈佩脫拉克第123號十四行詩〉。
Franz Liszt(1811-1886): Sonetto 47 del Petrarca, Sonetto 104 del Petrarca, Sonetto 123 del Petrarca, from Années de pèlerinage, Deuxième année: Italie
李斯特於1846年先出版藝術歌曲《三首佩脫拉克十四行詩》(Tre sonetti del Petrarca),再改成鋼琴獨奏版。
三首佩脫拉克十四行詩
中譯:焦元溥(元溥也是友情贊助,特別準備音樂資料,周日南下,聆賞劉孟捷的樂曲,並且陪同他盯著錄音共三天)
〈第47〉
祝福每天、每月、每年,
所有片刻與鐘點、時間與季節,
在那美麗的原野,
我為一雙眼眸魂縈夢牽。
祝福初遇時的甜,
與愛同在、受苦不停歇,
如弓箭刺穿令我淌血,
傷口永留感動在我心間。
祝福一切我發出的聲音,
當呼喚著我深愛的女郎,
渴望、嘆息、淚濕滿襟。
祝福我寫下的文字遠揚,
歌頌她的芳名,萬古長新。
我心永屬於她,無人能闖。
〈第104〉
我找不到和平,也無意打仗,
我恐懼、我期望,燃燒又冰透。
我向天飛升,卻躺在地上,
我一無所有,卻又擁抱整個宇宙。
我身陷囹圄,監牢又開敞;
我不受囚禁,卻銬著鎖頭。
愛情不讓我死,也不讓我飛翔;
不要我活,也不准我逃離悲愁。
欲看卻無眼,啞口還在發言,
我甘心殞滅,卻仍高聲呼救,
我痛恨自己,但仍愛著他人。
憂傷滋潤我,淚水伴隨笑臉,
生命不足惜,死亡也不煩憂;
我淪落至此,都是妳啊,我的愛人!
〈第123〉
我在塵世見到仙子的美,
她天堂般優雅無與倫比。
想起她讓我悲傷又歡喜,
所見如幻夢迷霧與幽黑。
妳的可愛眼睛使我落淚,
多少次讓太陽也要妒忌。
我還聽到四周發出嘆息,
移動了山嶽停止了河水。
愛情智慧憐憫憂傷財富,
在淚水中形成甜美聲響,
奇妙和諧世上未曾目睹。
天堂追隨著音樂的流淌,
雖然枝上樹葉並未飛舞,
空氣與風息卻充滿芬芳。
5/2衛武營-劉孟捷鋼琴獨奏會《李斯特巡禮之年》購票連結
https://www.opentix.life/event/1384752689074294784
「斯 芬 克 斯 的身軀」的推薦目錄:
- 關於斯 芬 克 斯 的身軀 在 文茜的世界周報 Sisy's World News Facebook 的最讚貼文
- 關於斯 芬 克 斯 的身軀 在 文茜的世界周報 Sisy's World News Facebook 的最佳貼文
- 關於斯 芬 克 斯 的身軀 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最讚貼文
- 關於斯 芬 克 斯 的身軀 在 你知道嗎,希臘與埃及神話中的“斯芬克斯”,形象反差超級大 ... 的評價
- 關於斯 芬 克 斯 的身軀 在 英國最神秘影帝,勇敢出櫃做自己【Boogie島】#班·維蕭#Ben ... 的評價
- 關於斯 芬 克 斯 的身軀 在 斯芬克斯的推薦優惠必買,FACEBOOK和臉書社團 的評價
斯 芬 克 斯 的身軀 在 文茜的世界周報 Sisy's World News Facebook 的最佳貼文
《為一首音樂魂縈夢牽》
詩人佩脫拉克為一雙眼眸魂縈夢牽,之後李斯特將之譜成在世人耳中驚人的鋼琴演奏。
有一位鋼琴家隨著此旋律,細膩入微的琴聲如暗自哭泣的聲音,心已破碎,別去碰它,隨著音樂流轉,他似乎不是只為一場音樂會彈奏,而是為畢生的孤獨,各種不同痛楚組成的孤獨。
認識劉孟捷是一場意外。
早年只是台下的觀眾,之後聽聞他得了免疫系統疾病,血管炎⋯⋯同病相憐之下,去年約莫八月左右越洋打電話給他。
我以為那會是低沈悲傷的聲音,他卻一邊説著自己風中殘燭的身體,一邊哈哈大笑。他本來並不抱著希望回台開刀,因為美國費城醫院的某醫師曾警告他手術死亡率為50%,一位哈佛大學醫學教授甚至告訴他,「你只能活一百天」。
劉孟捷希望有機會能對話楊定一,他閲讀了楊博士的書籍,習取其參悟,他想和楊定一對話,在生命結束前。
「如果我即將離開,我希望自己彈著琴,剛好是最美的旋律或是最奔放的感受中,離開。」劉孟捷在電話的另一端説。
之後,細節瞭解他的病情後,他被我半嚇半騙(你待在費城,會先死於COVID-19 ,因為你有免疫系統疾病不能打疫苗),加上半遊説之下,他才同意回台灣動手術⋯⋯當然過程中我最感謝的是完全不認識他的振興醫院院長魏崢和他直接通電話留言,及劉夢捷回台後陪他至振興醫院檢查並且決定開刀細節的焦元溥。
我們呵護他,捨不得他,不只是他祟高的音樂成就,更是他那種可以為美好音樂而死、而奉獻的精神。
劉孟捷在手術前最大的夢想是在高雄衛武營演出《李斯特巡禮之年》。他是衛武營的開營演奏家,這當然是因為他的音樂地位。
但這次他本來希望的是一場完全沒有觀眾,以鋼琴獨奏方式,在高風險手術前和上天對話的演奏。
他的身軀還在,好似日漸磨損:但他的音樂靈魂輕盈如雲,從未破裂。
琴音的飛躍,將他推入另一個時空,穿越生死的拔河掙扎。那赤裸裸的命運,此刻被音樂的芳香填滿,潮水般的傾洩,在似夢非夢的層次中,他瞥見自己的童年,未來,或者更久。
是音樂,是河流,是蒼穹,是宮殿,是天使,還有無盡的玫瑰,芬芳,無限的柔情,最終音符停止於空曠的音樂廳。
四週靜默,只剩上天的嘆息。
聆聽了他部分曲目演奏後,許多人希望與會,因為它不是一場普通的音樂會,而是貫穿生命、必將被永恆記住的音樂會。
於是在5/2之前,僅剩一個禮拜,主辦單位決定開放觀眾入場。
坐在席間,跟著李斯特巡禮不同的文明與宗教,化情詩為琴音:再隨著劉孟捷的演出回盼他一生的起伏,回盼悲劇與美好不斷交織的人生,回盼他一直渴望愛,祈求上天的愛,生命的愛,音符的愛,在黑白琴鍵🎹中,他將其渴望盡付其音。
儘管多病多事纒身,無論如何,我不會錯過這場「巡禮」,這場永恆不滅的音樂會。
5/2衛武營-劉孟捷鋼琴獨奏會《李斯特巡禮之年》購票連結
https://www.opentix.life/event/1384752689074294784
斯 芬 克 斯 的身軀 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最讚貼文
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #國民健康署 #罕見疾病 #運動神經元疾病 #MND #脊髓性肌肉萎縮症 #SMA #冰桶挑戰 #漸凍症 #肌萎縮性脊髓側索硬化症 #ALS
榮總關渡醫院 / 衛生福利部 / 國民健康署 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
斯 芬 克 斯 的身軀 在 英國最神秘影帝,勇敢出櫃做自己【Boogie島】#班·維蕭#Ben ... 的推薦與評價

瘦小 身軀 隱藏巨大能量,英國最神秘影帝,勇敢出櫃做自己【Boogie島】#班·維蕭#Ben Whishaw#This Is Going to Hurt#香水. ... <看更多>
斯 芬 克 斯 的身軀 在 你知道嗎,希臘與埃及神話中的“斯芬克斯”,形象反差超級大 ... 的推薦與評價
斯芬克斯 (Sphinx)最初源於古埃及神話,是一種具有人面與獅身的生物,通常為雄性。埃及當時的傳說中有三種 斯芬克斯 ——人面獅身的Androsphinx、羊頭獅 ... ... <看更多>