#為什麼皮膚一碰水就癢?
門診有一位年輕男性,提到他只要頭碰到水就會很癢,所以洗澡的時候很困擾,而且洗完澡也要過幾個小時頭才不癢。我檢查他的頭皮,完全不紅、沒有脫屑、看不出來有任何病灶。
我『現在你的頭是乾的,我檢查你的頭皮沒有看到異常。你洗澡完有請家人幫你看一下頭皮的狀況嗎?』
病人『我太太看我的頭皮也說正常。到底為什麼頭碰到水就會癢呢?!』
#水源性搔癢(aquagenic pruritus)是一種皮膚碰到不管任何溫度的水都會很癢的疾病,但是皮膚表面看起來完全正常。患者抱怨 #皮膚一碰到水就會癢,而且可能會癢幾分鐘甚至到好幾個小時。這種狀況絕大部分是 #自發性 的,30%的患者可能會有 #血液方面的疾病,像是真性紅血球增生症及骨髓增生不良症候群 ; 25%的病人可能有 #乳糖不耐症,其他相關的原因包含非何杰金氏淋巴瘤、C型肝炎、嗜伊紅性白血球增高症、或是使用藥物威克倦(bupropion)。也有文獻提到可能會家族遺傳。
自發性水源性搔癢好發在年輕女性,病程會比找得到原因的水源性搔癢來得長。這樣的疾病對患者的生活造成很大的困擾,甚至有8%的病人害怕碰水。
詳細機轉仍未明,推測之一是皮膚碰到水後,會局部釋放乙醯膽鹼、肥大細胞去顆粒化、血液中組織胺濃度上升、以及皮膚溶解血纖維蛋白的能力增加,所以即使皮膚在癢,也不會出現像尋麻疹一樣的病灶。另外也有專家認為是皮膚的神經支配變多,某些神經纖維過度興奮才導致這種現象。
該怎麼治療?其實醫生也是很頭痛,嘗試很多不同的方法,目前 #口服抗組織胺 是治療的首選,#紫外線光照治療 也有效果,也有學者提到可以在洗澡水添加一些 #小蘇打,讓洗澡水的pH值等於8,可減緩搔癢的情形。
Ref :
Actas Dermosifiliogr. 2020;111:889---892.
Indian J Dermatol. 2011 Jul-Aug; 56(4): 446-447.
圖片來源:寶可夢圖鑑
#林政賢皮膚科
同時也有2部Youtube影片,追蹤數超過80萬的網紅果籽,也在其Youtube影片中提到,假如你身上長滿大大小小的色斑、骨頭變形、失聰,自小就受朋輩欺凌,你會如何自處? 28歲的李寶珍(小雨)自幼已患上第一型神經纖維瘤,此病來自遺傳或基因突變,致病基因是第17對染色體,發病率為1:4000,暫時沒有藥物可以根治。部份患者可能會有肉瘤,亦有機會有色斑、骨骼病變等表徵,如小雨就有手掌關節畸...
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根據調查顯示,每七個人當中就有一人會因為外貌而受到不友善的對待,而在台灣,除顏面因意外而受損的人外,還有一群人因為天生的疾病,讓他們擁有與一般人不太一樣的外貌。多發性神經纖維瘤(Neurofibromatosis,下稱NF),為一種遺傳疾病,可能於神經系統形成腫瘤(大多為良性),NF 也可能會影響非神經組織的發展,如影響骨骼及皮膚,每位患者出現腫瘤的地方不同,大小及數量也都因人而異。
許多NF的患者因為這些腫瘤所造成的外觀,而時常受到不友善的對待。2019 年,楊婉含(小草)決定成立「藝起來串臉」,為了推廣「工作平權從臉部平權開始」的理念,並提供NF朋友一個友善共融的就業平台。
平台的成立始於 2014 年的一個小故事,她偶然在臉書上看見一幅畫,畫的是一位 NF 患者,這讓她很驚訝為何有人畫NF的畫像,後來透過與畫像作者 Rachel Mindrup 交流後,才了解這是 Rachel 透過繪畫畫了不同國家的NF患者,透過藝術與展覽,讓民眾認識 NF 這個疾病。也是因為這樣的緣分,啟發了小草想在台灣策劃 NF 畫展的想法,進而成立了這樣的平台。
藝起來串臉除提供病友就業的機會外,病友間也會互相幫助提供合適的就業機會,此外也借助病友們的畫作、手作工藝品等開辦展覽,藉以讓社會大眾能多接觸並了解 NF 朋友。
除舉辦小展覽外,為了可以接觸到更多群眾,傳達「臉部平權」的概念,小草也邀請 NF 朋友們擔任講者,進入到校園宣講,並且結合社區單位來做社區營造,從生活中來讓民眾可以學習人與人之間的互動及培養臉部平權的觀念。
目前,藝起來串臉在三重區中央公有零售市場中有一個小型的攤位,提供 NF 朋友們手作商品以及其他合作團體的商品展售,未來也規劃提供身心障礙者一個實習的場域,讓他們可以有更多與人互動的機會。
在菜市場擺攤過程中,看到傳統市場的興衰,為使活絡菜市場的目標與平台的理念能互相結合,在菜市場的據點舉辦了「菜市場小老闆體驗營」、「菜市場導覽」及邀請 NF 朋友擔任講師,帶領「手作與繪畫體驗」課程,與社區居民互動,期待達到互助合作,相容友善的理念,讓更多人認識近五十年的老市場。並以此作為社區營造的計畫,陸續將申請了 2021 社區一家、新北市一般性社區營造、文化部文化體驗及文化平權等相關計畫。
未來,除繼續深耕地方、社區外,也期待能與像是生命教育、友善動物議題、平權議題倡議⋯⋯等更多不同的組織展開合作,讓藝起來串臉的影響力可以更加延續與擴散。
今年他們將規劃舉辦「為神經纖維瘤友亮燈祈福」活動,歡迎關注粉絲團支持響應,響應支持的朋友們,可獲得「溫度日記」溫馨療癒手記體驗資格。也歡迎想要認識「藝起來串臉」展覽、了解「NF 友」的朋友們一起串連,將「工作平權從臉部平權開始」的理念,傳遞到每個角落。
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神經纖維瘤遺傳 在 果籽 Youtube 的最佳貼文
假如你身上長滿大大小小的色斑、骨頭變形、失聰,自小就受朋輩欺凌,你會如何自處?
28歲的李寶珍(小雨)自幼已患上第一型神經纖維瘤,此病來自遺傳或基因突變,致病基因是第17對染色體,發病率為1:4000,暫時沒有藥物可以根治。部份患者可能會有肉瘤,亦有機會有色斑、骨骼病變等表徵,如小雨就有手掌關節畸形、右眼眼窩沒有蝶骨,令右眼輕微下陷及經常跳動等問題,患者亦可能會有失聰和學習障礙等問題。小雨的四肢、額頭、臉部、背部都有大大小小的咖啡色斑,這些色斑不會消失,只會隨患者年紀漸長而越來越多、越來越深色。如小雨左臉就有一個如五毫硬幣般大的斑點,是近十年才出現,而左額的大色斑,也是近年才變得深色,「以前做過激光療程,想弄走色斑,不過政府常常壞機,也做不了多少次,後來又覺得有色斑也不是大問題,所以就再沒有弄走色斑的念頭了。」
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神經纖維瘤遺傳 在 果籽 Youtube 的精選貼文
咖啡牛奶斑、纖維瘤、雀斑是這個病最明顯的外表特徵,這些表徵不是因為食物敏感或者皮膚敏感而引致,是由於一種基因疾病,是一種不能夠根治的病,它的名字是神經纖維瘤。
神經纖維瘤是一種基因疾病,分為一型及二型。一型是由於染色體第十七條出現缺陷;至於二型是由於染色體第廿十二條出現缺陷。就患病機率而言,一型會比較普遍,二型較為罕見。根據皮膚及性病科醫生林旭強指出,一型患者大約每三千位當中便會出現一位患者,而相對而言,二型是較為罕見的,大約每四萬個出現一位患者,患病機率與性別、膚色、種族冇直接關係。
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