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#HAHA之家 好快由四人家庭變成一家五口，自己亦都越嚟越關注家人嘅健康狀況🧐！啱啱睇到呢篇由呼吸科專科醫生對罕見肺病 - 肺纖維化嘅分享，了解到依個病會令患者肺功能衰退，對平時日常步行同運動都會有影響😥。記住如果有肺纖維化嘅病徵🫁，例如氣喘、乾咳、疲倦、消瘦、上斜氣喘及肌肉酸痛等症狀，#千祈唔好忽視 ，要盡快去睇醫生，俾專業人士幫你進行診治同檢查呀！想知多啲關於依個罕見肺病嘅朋友仔，可以睇吓以下罕盟嘅Facebook 帖文了解更多詳情🔎！“病向淺中醫”嘅道理喺邊個年代都合用，盡早尋求正確嘅醫療方案先係真正對自己、對家人盡責啊❤！
#RDHK #罕見肺病 #香港罕見疾病聯盟 #肺纖維化
今天才後知後覺看到最近有小孩得到急性心肌炎，不幸病情發展迅速惡化😓急性心肌炎應該是所有兒科醫師跟急重症醫師的惡夢！今天來簡介一下心肌炎～
👉🏻定義：急性心肌炎就是心臟的肌肉層發炎，導致心肌細胞損壞甚至纖維化，造成心肌收縮不良、甚而侵犯心臟的傳導系統造成心律不整而使心輸出量減少，鬱血性心臟衰竭、休克甚至猝死。
👉🏻致病原因：
✔️ #絕大多數由病毒引起，如：
🔹#腸病毒（克沙奇B病毒、伊科病毒)
🔹#流感病毒、
🔹#腺病毒、
🔹微小病毒B19型(Parvovirus B19)
🔹EB病毒
🔹C肝病毒
🔹麻疹病毒
🔹水痘病毒
🔹皰疹病毒等
✔️細菌、黴菌或寄生蟲感染、
✔️發炎性疾病(川崎症、發炎性大腸性疾病、類肉瘤病、糖尿病)、
✔️自體免疫性疾病（紅斑性狼瘡）
✔️毒物、藥物等。
👉🏻年紀：因應不同年紀會有不同的症狀及嚴重度
🔸新生兒或嬰兒👶🏻：多見猛爆性心肌炎。
🔸兒童👧🏻：多為急性心肌心包膜炎合併心臟衰竭。
🔸青少年👦🏻：常以急性或慢性心臟衰竭合併胸痛表現。
👉🏻症狀：#兒童急性心肌炎最難診斷的原因就是其症狀無明顯特異性，不像大人可以明確說出心悸、胸悶、胸痛、呼吸喘、全身無力等心肌炎症狀，#常常一開始看似輕微的感冒或噁心嘔吐腹痛如腸胃炎，#也有可能無症狀因此容易讓人輕忽，但病情可能迅速惡化成失去意識、休克、猝死等重症，常讓人措手不及！常常在疾病初期造成診斷的困難度！
兒童心肌炎最常見的為病毒性心肌炎，就是一開始先有一個病毒感染，因此症狀分為三個階段：
1️⃣#第一階段為感冒期，病童有上呼吸道感染，發燒、咳嗽、流鼻水、喉嚨痛等感冒症狀或腸胃道症狀如拉肚子，噁心，嘔吐等一般感冒症狀。
2️⃣#第二階段為心肌炎期，會有胸痛、呼吸喘、心跳過快、倦怠、無力、頭暈、咳血等症狀，#這時候一定要儘速就醫！
3️⃣#第三階段為心衰竭或休克期，症狀如臉色蒼白，盜汗、缺氧、發紺、昏厥、低血壓、四肢冰泠、呼吸困難等，#若這時候才就醫通常預後不佳😓
👉🏻診斷：
✔️心電圖（ST-T段變化、QRS波變小、心律不整）、
✔️胸部X光（心臟擴大、肺水腫）、
✔️實驗室檢查（血液心肌酵素上升）、
✔️病毒抗體或PCR（判斷病源體可以給予抗病毒藥）
✔️心臟超音波（心臟擴大、左心室收縮不良）、
✔️心臟核磁共振（心肌水腫、壞死）、
✔️心導管檢查（心臟切片）等。
👉🏻治療：#目前尚無特效療法只有支持性療法‼️
藥物：利尿劑、強心劑或抗心律不整等藥物。靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)或類固醇，臨床效果可能有幫助，但實證醫學尚未定論。
較嚴重的心肌炎可能導致休克，需要體外循環支持治療(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO，葉克膜）或心室輔助器(Ventricular Assist Device, VAD)以穩定病人的生命徵象，甚至成為等待心臟移植的過渡時期。
⚠️ #但葉克膜並不是萬靈丹‼️葉克膜只是暫時代替心臟運作，讓心臟休息，#心臟能不能恢復原本的狀態要看原本疾病的進程，基本上沒有特效藥可以讓心臟恢復如初！如果因疾病狀況不佳，葉克膜時間拉長，隨之而來的併發症如：顱內出血、消化道出血、末端肢體缺血、甚至可能需要截肢、感染、腎臟衰竭、肝功能異常等併發症都可能發生！
👉🏻預後：#越小的嬰兒得到猛爆性心肌炎的預後越差，甚至死亡率可以達到75%。一般孩童跟少年的預後會比較好，#但容易獲得後遺症如擴張性心肌病變(慢性心臟衰竭)、心律不整等，甚至在未來還需要作心臟移植。心肌炎常常來得又快又急、病情惡化迅速也無特效藥，何況疾病初期診斷困難，是所有兒科醫師跟家長的夢靨啊！
👩🏻⚕️小孩子有時會無法分辨胸痛或腹痛，不管是肚子脹、悶痛、絞痛、想大便、小孩都會覺得是肚子痛，就像這次這個小妹妹，也是用腹痛、嘔吐來表現，心肌炎真的是兒科醫師最頭痛的疾病沒有之一！曾經我在實習的時候，有個有糖尿病的50歲婦人說她胃痛，吃胃藥無效，結果最後竟然是下壁心肌梗塞緊急做心導管！因此這個鑑別診斷一直深深烙印在我的腦海裡～大人都會搞錯何況是小孩呢？
🚩一定要注意的紅旗警訊‼️
🔔#退燒時精神食慾異常差‼️（小孩精神食慾永遠是最重要的評估指標，小孩如果異常嗜睡一定要問題！須盡快就醫評估！）
🔔#呼吸急促或很喘‼️
🔔#四肢冰冷或發紺‼️
🔔#哭鬧不安無法安撫‼️
爸媽如果注意到以上幾個徵兆建議儘速就醫！
🙋🏻♂️小朋友都在家裡沒有出門為何會染病？
👩🏻⚕️前面有提過造成心肌炎的病毒很多是常見的病毒，有可能大人以前得過因此產生抗體，可能只會以小感冒甚至無症狀來表現，但沒得過此病毒、抵抗力較弱的小孩如果感染，可能不幸以心肌炎來表現。（也有可能常見的病毒卻以腦炎來表現，腦炎也是一個不常見但預後很差的疾病，下次再細說）
👩🏻⚕️所以雖然疫情嚴重，我建議爸媽還是防護做好帶小孩來親自就診取代視訊看診較為妥當，畢竟兒科醫師已經習慣當一個偵探🕵️♀️邊問診邊觀察小孩的精神反應，#而且身體理學檢查也是很重要的一環，像我們診所有超音波有時也可以做輔助檢查～畢竟爸媽不是專業的醫護人員，大多是單純敘述症狀，以這樣的案例如果視訊看診，爸媽可能會敘述小孩腹痛加上嘔吐，相信九成九的醫師都會開止吐藥跟腸胃藥給小孩😓這樣反而會造成病情的誤判！就像線上問診一樣不適合！
之前我有放過一個線上問診的舉例，我的朋友大多是醫護人員，下面不乏很多醫護人員的回答，大家因為本身的資歷科別及訓練過程不同，可能心裡的鑑別診斷都會不同～所以不同的醫生都有不同的答案，但如果親自理學檢查後通常會接近一致！
➡️ https://ppt.cc/fd10Mx
#佳鴻診所
🔽此圖截自健康網頁Heho
《41萬劑AZ疫苗，28日開打 5萬警消列優先》
https://news.tvbs.com.tw/life/1516552
【紐約市公立醫院擔任內科住院醫師---張凱銘分享，5-14-2021】附上分享：
其中AZ副作用：1）亞洲人比白種人少：2）國際因多起經驗，血栓可監控、醫治請參考：
現在已經不是2020年3月了，對於COVID知識，我們了解更多了，很多過去錯誤的做法，都可以調整，有新的東西，也應該嘗試使用，這就是與時俱進。不要害怕病毒，我們可以克服。
●傳染力：
為什麼COVID-19傳染力驚人?
因為無症狀也可以開始傳染，這跟2003年的SARS不一樣，SARS原則上要病人有發燒或咳嗽症狀才會傳染，所以當年很快就可以擋下來，現在的COVID可以沒有症狀也傳染給別人，所以各大出入口體溫篩檢其實不一定很有用。因為可以無症狀感染，所以疫情才會這麼難以控制。
COVID原則上出現症狀前兩天到發病後一天內傳染力最強，發病後七天內逐漸減弱傳染力。
病人多久還有傳染力確切時間很難告訴你一個數字，但是大致上7-10天後就沒有什麼傳染力了，這也是美國CDC的隔離時間是訂在10天的原因，當然不是說十天後就一定不會傳染，這邊是說傳染力越來越弱，機率越來越低，一個概率的問題，醫學到最後都是統計的問題，極端值先不討論。
●什麼叫確診?
在此次疫情爆發之前，時常看到境外確診者，常常沒有症狀，也許在國外一陣子前染過病，到台灣篩檢陽性，或甚至是隔離14天後期滿然後自主申請檢驗然後被確診，那些人的通性都是CT值很高(>30)，抗體早就已經產生陽性，這代表，他們早就被感染了，他們某種程度已經免疫了，PCR測出來的只是死掉的病毒片段被檢驗出來，其實沒有什麼傳染力不用太擔心。
CT值代表要複製病毒片段多少次才能被檢驗出來，所以CT值如果很高，代表病毒片段實在是太少了，要一直複製到30次以上才有辦法被檢驗出來，有個小篇的NEJM韓國研究指出CT值在28.4以上病毒培養都培養不出來，所以CT>30其實根本不用擔心。
這種沒有什麼臨床意義的病例，是否有需要每個人都送去負壓病房隔離，我認為是很需要商榷的，我很難想像這些人既沒有症狀，也沒有傳染力，到底是要住院做什麼治療?如果疫情不嚴重就算了，但國內疫情持續升溫，這可能占用醫療資源讓有需要的人無法住進醫院，那問題就大了。
現在已經是2021年五月了，早已不是2019年12月或2020年一月，COVID已經不是神秘的病毒了，我認為需要用科學方法對待隔離這件事。
然而此次境內社區感染，很多都是有症狀且CT值低(10-20幾)，這些人就是剛被感染，這些才是真正有意義的確診者，這些是最要小心的族群。
●檢驗：
PCR是1980年代就發展出來的一種檢驗技術，這不是什麼酷炫的科技也不是昂貴的檢查，任何一個檢驗，結果是死的，判斷是活的，如果有偽陽性或偽陰性問題，都可以再重複檢查。臨床判斷不能忽略。如果覺得重複檢驗費太貴，那問題應該是為什麼此項檢查會這麼貴，而不是懷疑其檢驗的必要。COVID都可以無症狀，如果懷疑COVID，不要用猜的，要用驗的。
●Variant (變異病毒):
COVID病毒跟其他常見流感病毒一樣，越多人被感染，病毒一直複製，外膜就容易產生片段的變異，所以本質還是同一個病毒，因此我不喜歡用變種病毒這個名稱，我比較喜歡講變異。
不管是英國或南非病毒，他們並不會使感染後的病人變嚴重，但是變異病毒的傳染力確實比較強，也可能讓疫苗效果比較不好，但是目前看來疫苗對英國變異病毒還是有效的。我認為未來的世界可能會需要每年都打COVID疫苗，就像流感每年都會變，每年都該打流感疫苗，任何人終究都需要打COVID疫苗，在這地球村就是不可能不打，除非你永遠關起來不要跟外界的人接觸。
阻止病毒繼續傳播的最好方式就是疫苗。如果可以，我希望全世界70億人現在都注射好疫苗，一兩個月後COVID大流行就會終結。為什麼COVID一直流行，就是因為全世界疫苗施打太緩慢，太多人猶豫不決。越慢打疫苗，病毒一直在複製，一直複製的結果就是又產生變異，到時候疫苗又漸漸失去效果，大流行又要重來一輪。
●疫苗：
現在全世界有四家有效的疫苗：Pfizer和Moderna是mRNA疫苗，AZ和JNJ是腺病毒載體疫苗。這四種都非常有效，重症死亡率保護都非常的好。疫苗最重要的是防止死亡，不是打了就一定不會被感染。
實際上COVID大部分的人被感染了只有輕度或無症狀，但是有些有危險因子的人(COVID特別喜歡攻擊老年人，肥胖，糖尿病者)可能產生嚴重肺部纖維化而至死亡。
如果今天全世界的人都打滿疫苗，有些人也許還是會有感染或輕微症狀，但是到時候就不會有人擔心，因為跟感冒一樣，沒什麼大不了的！今天還在擔心那些輕微副作用(發燒、疲憊、肌肉痠痛這些真的是無關緊要1-3天就會消失的副作用)，那你就失去了大局觀。
99.99%的人都沒有出現嚴重副作用，甚至在國外都有過敏案例用漸加劑量還是把第二劑疫苗打齊的記載。打疫苗很多人當然會有不舒服反應，但是這些是可以接受的，因為打疫苗本來就不是要打舒服的，打了針會不會舒服一直都不是打疫苗的考量點，就跟你終究要買歐洲車，你這輩子終究是要打COVID疫苗的，早打就早有保護力，就不會一直擔心會不會被感染。
我認為能早點打疫苗就是好事，任何上述四種疫苗都非常的好，真的不需要挑，沒有打就是沒有防護力，與其思考70-95%的差距，不如想0-70%的差距，沒有打疫苗病毒可以長驅直入，有疫苗你平常沒有太多病史或免疫問題，你要死於COVID的機率會非常非常的低。
打疫苗不是大學聯考，去計較一兩分的差距，每個疫苗臨床試驗的基準點都不一樣，沒辦法拿純數字去比較。美國人做事慢，非常沒有效率，有在美國生活過一定知道這點，然而美國疫苗是在FDA星期五通過，星期一就開打，這點就非常有效率。看到很多人因為疫情爆發終於願意趕快打疫苗了，這也算好事，雖然在過去兩三個月早就可以做的事，真的是有點可惜。我真的很希望疫苗覆蓋率可以再高一點。
●疫苗副作用：
常見副作用就不說了，發燒疲憊肌肉痠痛等，這些不應該是你不打疫苗的理由。有些人可能淋巴腫大但是不嚴重且看運氣。立即過敏反應極度罕見。
現在要談談血栓。AZ或JNJ（嬌生疫苗）腺病毒載體疫苗有一個非常罕見(約十萬到百萬分之一)，但可以是嚴重的副作用就是血栓問題。這邊的血栓並非腿部因久不動而產生的靜脈栓塞(DVT)或肺栓塞(PE)，而是會產生類似Heparin-induced thrombocytopenia (HIT)的原理，身體產生platelet factor 4 (PF4)抗體跟heparin結合消耗血小板導致的血栓問題，然而這些人都沒有接觸過heparin類藥物，所以因為疫苗導致的血栓病有一個新的病名叫做Vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia (VITT)，這比較類似自體免疫反應，常發生在年輕女性，過去可能沒有什麼明顯病史或血栓問題，在打了AZ或JNJ疫苗，一般在兩個禮拜左右發作(時間相對短，長一點可能一個月)，血栓產生部位有可能是在splenic vein or cavernous venous sinus，所以病人也許會有肚子痛、頭部腦神經異常，動眼神經異常，視力異常，等問題。
*如果是腦內血栓影像診斷甚至要靠Magnetic Resonance Venography (MRV)，血液檢查要驗HIT panel (PF4 or serotonin release assay)。
*相信很多台灣醫師可能根本沒有驗過HIT，因為東方人血栓問題不大，這對我們來說也是好事所以更加肯定疫苗風險是很低的。
*臨床醫師警覺性要很高。疫苗副作用通報系統要很完善才行。治療方式不可以用傳統heparin類的抗凝血劑，enoxaparin這些常見的都不行。可以使用argatroban，fondaparinux，或DOAC (apixaban, rivoraxaban)這類。還可以用IVIG治療。所幸國外的案例多半治療後無大礙。
●COVID的治療，現在有什麼？
- 剛確診沒多久，最好前48小時內，如果屬於高危險族群(病人本身身體比較差者)，打單株抗體(monoclonal antibody)效果最好，可以預防病情的進展，在美國有很多infusion center，或有些急診也可以打，抗體趕快中和病毒。美國現在有Regeneron藥廠的Casirivimab/imdevimab跟Bamlanivimab/etesevimab。
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Hydroxycholoroquine奎寧在2020年三月美國疫情剛爆發甚至世界各地都很常用，多個研究出來結果就是沒有用，希望以後不會有人再提這個了。
*慎用抗生素：在2020年三月幾乎每個人因為COVID住院都會給azithromycin等抗生素，因為臨床上病毒性肺炎跟細菌性肺炎都很類似。但是發現COVID剛發病很少有細菌感染，如果病人只是乾咳，沒有痰，CXR或CT很典型就是bilateral GGO沒有局部consolidation(局部細菌肺炎感染)，其實可以不用上抗生素。
一般細菌性感染多半發生在ICU病患、插管者、住院住兩三個禮拜以上者，這些再好好考慮。
不應該每個人得到COVID就給抗生素。
*Remdesivir IV for 5 days(200mg*1 day, then 100mg*4 days)在美國算最常用的抗病毒藥物，如果有氧氣需求患者一般都會給，注意肝指數可能升高需要檢測，攜帶remdesivir的cyclodextrin需要靠腎臟清除所以如果eGFR<30可能不能使用，但是洗腎可以清除所以洗腎患者又可以使用
*Dexamethsone 6mg IV or PO for 10 days: nejm上大名鼎鼎的recovery trial顯示，對於重症患者(需氧或插管者)有助於降低死亡率，特別是插管者幫助最大，因為可以避免免疫風暴過度激化導致急性呼吸窘迫症(ARDS)，如果病人不需要氧氣輕症患者，給dexamethasone是無用的，請勿濫用類固醇。
*氧氣目標不一定要100%，如果病人沒有特別覺得喘，SpO2維持在92-96%左右其實也可以。
跟2021年3月做法不一樣的事，避免早期插管! 插管可以避免最好，一旦插管就很難拔管。
*俯臥(肚子貼地臉朝下)prone position對於血氧維持還是非常有效，high flow nasal cannula (HFNC)高速鼻氧氣管對於維持血氧也很有效，這些都可以避免走入插管這一途。
*Tocilizumab: 2020年3月很多人用，後來研究說沒有用，最近又捲土重來越來越多研究看似有用。Toci(這樣簡稱才不會念太長)是IL-6 inhibitor，可以抑制免疫反應也是想避免走入cytokine storm，先前研究結果會失敗可能跟使用時機最有關，因為不是每個病人都可以給，而是建議在氧氣需求量一直增加，已經到只用HFNC或BiPAP這種階段隨時要被插管這種階段可能會比較有用，而且至少給過類固醇(上述的dexamethasone)24小時還是一直惡化再給。
-*小心菌血症甚至黴菌感染：這些是指ICU重症患者，他們可能產生MRSA or MSSA bacteremia, Candidemia等，如果住院有發燒，該做的blood culture還是不能少。甚至有些病人肺部產生mucormycosis or Aspergillosis的關聯性世界各國有越來越多的paper報導 (我也有一篇相關論文)。
●後記：這算是一年後的一篇心得文章，在美國紐約2020年3月我們走過最可怕的多次融斷潮，紐約當時宛如空城，時代廣場空無一人，空氣中彷彿都有高濃度的病毒，ICU要擴張三倍，整間醫院只有COVID病人相比，現在怎麼樣台灣情況都好得多，而且現在有疫苗，有更多對病毒的認識，少了很多未知，我們現在更多知道什麼藥物有用，什麼沒有用，可以少走很多冤枉路。
*我對台灣人高水準的國民素質很有信心，多半人都很願意戴口罩也配合，疫情肯定不會太差。
*冷靜準備，有疫苗趕快打。
*看著歐美在疫苗施打後疫情逐漸散去，台灣也不可能永遠用高壓圍籬，非常”old school”的”2020年”防疫方式一直下去，最有效控制疫情還是要靠疫苗，希望全球大流行可以趕快結束。
●補充:
#兒童:
小孩子也會得到COVID，他們症狀多半比較輕微，但是說小孩子得到都不會有事也不是正確的。有部分小孩得到病毒急性感染也可能會嚴重到插管，因此不能因為多半無症狀或症狀輕微就掉以輕心。小孩子常常造成家長或成人的感染來源，就算小孩子沒什麼事但是如果傳染給家裡長輩可能導致長輩嚴重生病，因此這部分公衛預防也很重要。
另外小孩比較可能因為COVID的併發嚴重疾病叫做Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C)，在美國我們讀MIS-C為”Miss C”，MIS-C並非病毒急性感染導致的疾病，實際上多好發兒童感染後一個月後，其症狀表現如川崎病(Kawasaki disease)，這些病人說不定COVID PCR都已經陰性，因此不需要給remdesivir等抗病毒藥物，這比較像免疫發應引起的全身發炎反應，處置方法類似Kawasaki disease，給IVIG、Aspirin，要做心臟超音波Echo。成人也可能會有MIS-A (A=adult)，但是成人科醫生對川崎病經驗不足也許比較容易漏掉。
目前僅有美國Pfzier、Moderna 疫苗降低施打年齡到12歲以上，其他疫苗還沒有開放讓兒童施打。
#孕婦：
孕婦如果感染到COVID多半還是輕症為主，但是部分病人會有比較糟的預後。所以如果能盡早接種疫苗，還是多一點保護。目前沒有證據疫苗會對流產或胎兒有不良影響，實際上很多新生兒的血液可以測得對抗COVID的抗體，意思是說如果媽媽有打疫苗，新生兒也會間接打到疫苗，其實對兩方都是好事。如同之前所說AZ有可能導致某些罕見血栓，而這個又比較好發較年輕的女性，是一個要衡量的點，但各大婦產科醫學會偏向鼓勵孕婦施打疫苗，病人需要知道潛在風險，孕婦打了疫苗也不用太恐慌，如果疫情嚴重施打可能還是Z>B。
#COVID後遺症:
有部分人得到COVID後，儘管已經康復沒有病毒感染的跡象，但還是有持續的症狀特別是疲憊、思慮不清、運動一下就很累需要停止、焦慮、嗅味覺異常等甚至到六個月以上之久，此為“Post-acute sequelae of SARS-CoV-2 infection” (PASC)。
PASC是一個真實的疾病國外很多人都有類似的問題，多半好發年輕女性30-40歲左右，可能跟免疫反應有關，一系列的血液或抽血檢查多半都正常，卻有持續的症狀且都得過COVID，他們一般都沒有嚴重COVID疾病，多半輕症且不需要氧氣。目前沒有特別好的治療方式，症狀治療為主，時間久了多半慢慢改善緩解，可能需要多方專科(包含精神科)一起幫助病人。
#COVID傳染途徑：
還是以空氣、飛沫傳染為主。接觸傳染似乎沒有想像中常見。勤洗手、環境清潔當然很重要，但是不用過度恐慌而反覆一直消毒等，接觸傳染沒有那麼容易傳染。
#疫苗副作用處置：
不需要預防性吃退燒藥，如果有發生發燒或疼痛等再吃止痛退燒藥就好(acetaminophen or NSAIDs)。免疫力不全者或老人、安養院居民，其實是最需要施打疫苗的對象，因為他們一旦得到COVID死亡率最高，這些人施打疫苗反而最不會有任何症狀因為他們免疫反應力弱，就算是施打了mRNA疫苗還是可能無法產生足夠的抗體，因此「還是要戴口罩」等，特別小心。
*他們是所謂”breakthrough infection”(突破感染)最常見的族群。這也是為什麼我建議一般人有什麼疫苗就先打什麼，因為對一般人來說現有疫苗保護力其實就很夠了，根本不用區分保護力高低。基本上打滿了都可以非常有效預防重症，至於高危險族群，他們更不能承擔沒有疫苗保護的風險下，總之就是建議趕快施打。
Thank you for this most interesting consultation, allowing me to participate in the most difficult and challenging case. I shall continue to follow up with you.
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