<腎臟異常小品文 - 多囊腎>
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除了腎臟水腫、雙套輸尿管,再來我們會看到的胎兒腎臟疾病,就是 #多囊腎。
這個中文名詞其實很容易混淆,因為以英文病名來說,根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。
這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病
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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney
✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟,常見在左側 (若影響雙側腎臟,通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️,雙側無法存活
✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡,大小不一
2. 水泡之間無連接,各自獨立
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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)
✔️PKD1(16p,佔85%,較嚴重)和PKD2(4q,佔15%,症狀較輕)基因變異所致,屬於顯性遺傳,因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型,發病時間約40歲左右,但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形,不過每個人惡化的速度不一
✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差),並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史,並超音波檢查孕婦本人的腎臟
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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)
✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡;若撐過新生兒時期長大,往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)
✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差),且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良,四肢受限)
3. 較常見有小水泡
🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難,在於這個基因很大,約500kb,預估含有至少86個exon,突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種,以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見),因此目前多使用NGS的方式來診斷。
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看到這裡可能會有的問題:
🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮,那兩者要怎麼區分?
✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片,分不清calyces和cortex;而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的
以上提供給大家參考囉~
#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia
胎兒腎臟發育 在 Facebook 的最佳解答
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👉你們在看文章的同時,阿花剛生下二寶小RaRa,大寶二寶根本就都在肚子裡吃燕窩長大的啊!
燕窩真的對女人很好,從頭髮到皮膚到荷爾蒙到補氣養身,是全面性的保養女人的從頭到腳!
之前收到最開心的訊息就是有粉粉跟我說他的寶寶跟烏差不多大,也是跟著我一起備孕就吃燕窩,結果送去托嬰中心老師頻頻誇獎他的寶寶真的很聰明!尤其在同儕內非常明顯~
老實說燕窩酸對於寶寶的大腦發展很重要這件事很多人都知道,但應該大家跟我一樣都是半信半疑~
烏烏常常被各種保母老師媽媽們誇獎很聰明開竅很早,之前保母看我吃燕窩就說他找到原因了(欸怎麼不說媽媽我基因好哈哈哈),現在又聽到粉絲這樣說
就覺得很替他開心~
但其實原因到底是不是燕窩酸?可能只佔了1/3,我認為另外1/3是遺傳、剩下1/3是教養,不可能吃燕窩你寶寶就是天才。但燕窩酸對女人的滋補養顏跟對寶寶的大腦發展我自己吃了快兩年,真的認為絕對有助益!
另外之前好多人都在問胖烏吃的寶寶粥是哪個牌子的,其中一個就是
❤️「琉元堂好寶寶粥」
那時人生第一次帶烏去吃喜酒、讓他一次吃快三包,乖乖待在椅子上自己吃飯的寶寶粥就是琉元堂的寶寶粥~
現在回古坑、高雄、出去外面住,都要帶琉元堂的寶寶粥,市售其他寶寶粥我也買過很多家,但要像琉元堂這種真的沒有添加物、調味、又用雞湯當地滋味超好的真的沒幾家~
會選他們家的原因是因為我吃琉元堂的即食燕窩跟干貝粥也一兩年了,他們家用的食材之講究,衛生、頂級我很清楚,給烏烏吃的東西我通常比我自己還有講究,當然不可能市面上寶寶粥隨便買隨便給他吃。
而且後來我發現超多給一歲以上寶寶吃的粥都有加鹽,但寶寶兩歲前腎臟發育不完全,其實鈉很容易就超標,當下寶寶好像吃得津津有味,但不小心謹慎都在傷害他的腎臟(上網查都查得到,很容易超標,因為食材本身就會含有鈉),這也是我堅持不給烏加任何調味料的原因~
但寶寶粥因為用醇雞去熬,所以低鈉又有味道加上洋蔥,整個營養又美味,烏超級愛吃!
其實一般在家我還是建議寶寶副食品自己煮比較新鮮營養,像烏烏吃的都是有機蔬菜水果跟不施打藥物的肉(媽媽我都隨便吃),但如果遇到出門或是剛好太忙沒時間煮,寶寶粥就是一個好選擇~
像我帶烏出門,一定會帶琉元堂的好寶寶粥,他有四種口味「咕雞咕雞粥、牛奶魚粥」,還有新口味「田園菜菜粥、小蕃薯肉肉粥」
會選他們家的原因是:
✔️全魚、全雞、蔬菜熬煮24小時萃取精華
✔️多一道工法萃取小分子好吸收
✔️日本除氧殺菌技術保留美味營養又可以常溫保存
✔️微生物、重金屬、農藥、抗生素零檢出
✔️產銷履歷紅羽土雞全雞熬煮
✔️多色蔬菜營養均衡(洋蔥、高麗菜
Q:琉元堂的好寳寳粥(田園菜菜粥 / 咕雞咕雞粥 / 牛奶魚粥 / 小番薯肉肉粥),四款分別差在哪邊呢❓🤔
A:差別主要在於第二道熬煮工法的時候唷!
第一道工法都是一樣的,皆使用全雞、全魚、多色蔬菜一起熬煮,進行過濾去渣工序,只留住最營養的精華-湯底!💯
📣第二道工法為最主要差別之處
將第一道工法的精華湯底,分別再添加不同口味的食材,進行寶寶粥熬煮
(pumpkin)田園菜菜粥→添加上南瓜、胡蘿蔔及台灣冠軍米
(rooster)咕雞咕雞粥→添加紅羽土雞肉、胡蘿蔔及台灣冠軍米
(blowfish)牛奶魚粥→添加虱目魚肉及台灣冠軍米
(pig)小番薯肉肉粥→添加豬肉、地瓜及台灣冠軍米
如果媽媽們真的沒時間煮,四種口味讓寶寶每日輪替享用,尤其菜菜粥超好吃,不愛吃菜的寶寶就靠這包~
天啊你們不覺得一個寶寶粥做到這種程度超誇張嗎!
所以每次帶烏出去他都吃的很開心咻一下就解決⋯⋯真心推薦這兩款好寶寶粥,現在食安太嚴重,嬰兒的身體很單純,吃什麼就吸收什麼,所以給寶寶好一點是必要的!
❤️即食燕窩
這瓶寫超久寫到我都詞窮,但像我接觸這麼多廠商,燕窩廠商也很多,能讓我持續合作這麼久代表他們真的很值得!
好多花粉都是這一兩年懷孕生子,剛好都跟著我一起吃燕窩保養,得到的反饋都是「好像懷孕膚質沒有什麼差、寶寶皮膚好粉嫩、頭髮沒有掉太多」
也有些是在備孕或是單純當保養來吃的,也都說現在已經不能沒有早餐那一口燕窩了!!皮膚狀態總是嫩嫩光滑~(所以我才持續開團了一年多啊)
之前說看到新聞,才知道燕窩對於抗病毒跟提升免疫系統超有用,整個很慶幸我吃了一年多的燕窩!(沒有每天吃大概一個月吃一瓶)(可以看下面新聞截圖)
尤其生完之後烏烏是全母乳,我真的是整個營養都給他了,這時候終於懂為什麼媽媽除了睡眠不足的累很多都很憔悴,因為身體的營養素根本都送給寶寶(但媽媽願意),只是如果媽媽自己不吃的營養一點,補充多一點讓自己美麗氣色好的東西,應該不用一年就會變黃臉婆而且身體會差很多,現在烏快要十一個月,我的氣色還是維持得不錯,燕窩是一大功臣。
前面說到每個保母都說烏烏真的很聰明,學習力跟有意識都很快,問了我一堆我懷孕吃什麼,我一一念出來後她說是因為燕窩的關係~(其實我也不知道真假),但的確營養師說過燕窩的唾液酸對胎兒的腦部發展很好所以我當初才很堅持要吃。
老公都說我出去人家應該不會覺得我是媽媽,也都說我食補得很誇張,我覺得平常的好氣色,半夜起來照顧烏烏隔天不會臉看起來像屎(我以前會),都跟我持續有在吃燕窩有關!
而且現在生完終於知道為什麼大家都說懷孕有吃燕窩有差,因為他讓我之前在月子中心每天雖然不洗臉不保養,但氣色還是有維持住啊!!
之前在跟朋友聊天,說到懷孕有吃燕窩真的有差,不管是小孩的狀態還是媽媽產後恢復速度跟氣色皮膚,有吃跟沒吃都有很大的差異(那些狀態很好的媽媽每個都有在吃,反之都是沒在吃的)讓我不得不信,難怪燕窩從古至今都是後宮跟現在名媛貴族的滋養聖品~
所以每天早上吃一瓢已經變成我的習慣!
上次也說過一個月沒吃了總覺得狀態沒有之前這麼好~燕窩真的有吃有差,不要以為他小小一口無感,一小口都是精華!(但是我們不是皇后貴妃,真正好的燕窩要價不斐,只能趁團購來囤貨),他讓我覺得唯一的缺點就是很好吃,每次都很想多吃幾口但沒辦法~
中國歷代皇帝裡最長壽的就是乾隆,據說他超愛吃燕窩保養身體,以前我都覺得燕窩每天小小一口是有什麼用,但是真的吃掉兩瓶後發現燕窩真的不僅養顏美容還對女人的身體超好(頭髮皮膚精氣神)
很多人應該都跟我一樣,知道燕窩是滋補聖品養顏美容但不知道為什麼吧?
讓我們來看看google到吃燕窩的好處
✔️燕窩酸:懷孕的媽媽吃,除了提高自己的免疫力,這種唾液酸對寶寶的大腦發展很重要,燕窩是目前人類唯一能從食物中獲取大量唾液酸的渠道,這種珍貴成分也存在於母乳中最好的初乳~
✔️表皮生長EGF&膠原蛋白:就是營養師說燕窩可以延緩老化的由來!燕窩裡的膠原蛋白可以讓皮膚儲水功能增加,讓皮膚有緊緻剔透感所以以前宮廷才會把燕窩當作頂級的聖品!
✔️滋陰養顏:中醫的理論女生以陰血為主,陰血不足皮膚會乾燥還會頭髮乾指甲裂,燕窩在中醫裡是滋陰養顏的聖品
✔️補充蛋白質、清肺潤肺有超多營養。
其實這些也是我做完功課才知道為什麼這麼多女明星名媛堅持每天一口燕窩,連武則天據說都是天天喝,明朝時燕窩就是皇宮中的珍貴食材。
營養師也說:「燕窩其他已知的功效還包含,可幫助氣色紅潤,懷孕期間使用能助嬰兒氣色光滑,在近期空汙嚴重的台灣,也有增強保護力的助益」👉難怪烏烏氣色光滑啊~
不過這些都要選到好的燕窩才有這些功效。我之前買過很便宜的燕窩(就愛貪小便宜),後來才發現他們燕窩的來源不清楚,不是頂級的用次級或是碎掉的渣渣,製作過程也不明不白,很多添加一些膠類成分看起來很多其實完全在浪費錢。
這次新加坡琉元堂的頂級即食官燕盞會讓我很愛的原因就是
✔️加微量上等紅冰糖,身體沒有負擔
✔️一罐有三到四片燕盞含量極高
✔️嚴選上等印尼頂級官燕不漂白不使用人工化劑
✔️每一瓶都有國家HACCP還有歐盟核可驗證、製作工廠也是ISO22000
✔️真空滅菌包裝,營養價值還在,又安全衛生
我皮膚是本來膚況就不差,保養的也很徹底,但是透亮感就是時有時無,但吃琉元堂的燕盞到一個月時就開始有透亮感。而且是連身體皮膚也是。而且真的有身體變年輕的感覺!
他的包裝很高級還有附提袋跟一隻小湯匙,我覺得超適合買來送禮物給女友/老婆,(感覺跟別人說我老公買燕窩給我吃感覺就很爽),很多老人家超需要清肺潤肺,燕窩裡的豐富胺基酸、碳水化合物、磷、鐵、鈣、鋅、鉀等,都是人體需要的營養素,很適合長輩補充。也有自己吃的無禮盒包裝更便宜喔!
吃法我是前兩個禮拜早上空腹一匙,睡前一匙,兩個禮拜後早上空腹一匙。
而且有些人是自己要吃,還是有出沒有盒子包裝更便宜喔!
有考慮送禮的大力推薦燕窩禮盒啊!!
下面是超優惠重點,還有其他優惠:
✔️頂級即食官燕盞兩瓶無禮盒裝$6160(給不送禮自用的人超划算)原價:7240
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胎兒腎臟發育 在 Facebook 的最佳解答
<腎臟異常小品文 - 雙套集尿系統/雙套輸尿管 - duplex collecting system>
最近突然碰到好多被診斷 #雙套輸尿管 的寶寶,包含老闆的門診也好幾個,陸陸續續回來做超音波追蹤。
除了腎盂水腫之外,這其實也算頗常見的腎臟疾病呢!
🔎圖文版請看
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基本上,人只需要一顆腎臟就能夠存活
(前提是這顆腎臟不會壞掉...)
(這也是會甚麼會有"賣腎"這項生意🙄)
所以面對很多胎兒的先天腎臟疾病,排除掉染色體基因等大問題之後,只要有一顆腎臟外觀看起來是正常的、羊水量也正常(代表正常的這顆腎臟製造尿液的功能沒有壞掉),基本上就不用太擔心。
✏️腎臟製造尿液 --> 腎盂 --> 輸尿管
雙套輸尿管就是腎臟的上下部分發育出現問題,各自有一條輸尿管連接出來,當然這兩條輸尿管有可能是完全分開,也有可能最後合併成一條。
在成人身上通常是意外發現的。
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#超音波會看到甚麼呢?
✔️腎臟可能比較大 (sagittal view看)
✔️腎臟水腫
✔️輸尿管水腫 (通常上半部的輸尿管較容易水腫,且此為ectopic ureter,會造成ureterocele)
✔️輸尿管囊腫 (ureterocele)
#和染色體的關係?
基本上和染色體異常無直接相關
#生產方式及預後
通常預後都很好,依照原定生產計劃即可。
泌尿道感染/腎臟水腫的機率會上升,除非真的很嚴重不然是不需要特別處理的。
#胎兒異常超音波
#產前診斷
#雙套輸尿管
#先天腎臟疾病